Syringomyelie ist eine chronische, langsam fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die als Folge einer Störung der Platzierung des Neuralrohrs während der Embryogenese (während der Entstehung des Fötus im Mutterleib) auftritt. Bei dieser Pathologie bilden sich in der Substanz des Rückenmarks Wachstumsbereiche des Bindegewebes (Glia), die sich dann unter Bildung von Hohlräumen auflösen. Die Hohlräume sind mit Liquor cerebrospinalis gefüllt und neigen dazu, in alle Richtungen zu wachsen. Es stellt sich heraus, dass sich anstelle von normalem Nervengewebe Hohlräume mit Flüssigkeit bilden. Dementsprechend gehen die Funktionen derjenigen Teile des Rückenmarks verloren, die durch Hohlräume ersetzt oder zusammengedrückt werden. Dies verursacht die klinischen Symptome von Syringomyelie. Die Behandlung von Syringomyelie ist eine ziemlich schwierige Aufgabe. Es werden konservative und operative Methoden verwendet, aber eine vollständige Linderung der Krankheit ist nicht möglich. Dieser Artikel informiert Sie über die Hauptsymptome und die Behandlung von Syringomyelie.

Allgemeine Informationen

Syringomyelie hat mehrere andere Namen: Morvansche Krankheit, spinale Gliose. In Fällen, in denen Hohlräume nicht nur in der Substanz des Rückenmarks, sondern auch im Rumpf (längliches Gehirn) gebildet werden, spricht man von Syringobulbia (bulbus - übersetzt als "Zwiebel", aufgrund ihrer Form als veraltete Bezeichnung der Medulla oblongata bezeichnet).

Bisher wurde davon ausgegangen, dass die Syringomyelie nur als Folge eines fetalen Ungleichgewichts auftritt. Bislang haben wir jedoch herausgefunden, dass ähnliche Hohlräume auch als Folge von großen Occipitaltumoren, Verletzungen des Rückenmarks und des Gehirns sowie entzündlichen Prozessen auftreten können. Obwohl solche Situationen weitaus seltener sind als angeborene Veränderungen, wird der Begriff "Syringomyelie" nicht mehr als Bezeichnung für eine bestimmte Krankheit, sondern als ganze Gruppe verwendet. Es stellt sich heraus, dass Syringomyelie aus verschiedenen Gründen ein Syndrom der Bildung spezifischer Hohlräume im Rückenmark ist. Dementsprechend ist es üblich, echte Syringomyelie (für angeborene Ursachen) und sekundäre (bei Einwirkung äußerer Faktoren) herauszusuchen.

Syringomyelie ist häufig nicht die einzige Verletzung der Embryogenese. Etwa 80% der Fälle von Syringomyelie werden mit der Arnold-Chiari-Anomalie kombiniert. Das gleichzeitige Vorhandensein von Syringomyelie und Dandy-Walker-Anomalie, basilarer Eindruck, Anzeichen für einen zweifelhaften Status (ungewöhnliche Kopfform, gespaltenes Kinn, hoher (gotischer) Gaumen, Spalt der Zungen- und Unterlippe, falsches Wachstum der Zähne, falscher Biss, ungleiche Größe der Augäpfel, "Depressierter" Gesichtsschädel, Dysplasie der Ohrmuscheln, trichterförmige oder hervorstehende Brust, Skoliose, Kyphose, Kyphoskoliose, zusätzliche Brustwarzen, unterschiedliche Größe der Brustdrüsen, Spaltung und Deformität Wirbel, zusätzliche Rippen, zusätzliche Finger, falsche Struktur der Hände und Füße).

Warum tritt Syringomyelie auf?

Angeborene Defekte (schlechte Ernährung während der Schwangerschaft, Alkoholismus, Drogensucht, Toxoplasmose, Strahlenexposition, chronische Infektionen und somatische Stoffwechselkrankheiten bei Schwangeren usw.) oder Exposition gegenüber äußeren Faktoren (Trauma, Tumor, Myelitis und Arachnoiditis, Stenose des zervikalen Spinalkanals und andere) lösen einen übermäßigen Prozess der Reproduktion von Gliazellen im Gehirn aus. Zuerst bilden die multiplizierten Zellen Knoten, sterben dann aber ab und bilden sich am Ort ihres Zerfalls Hohlräume. Die Hohlräume werden nach und nach mit Liquor cerebrospinalis gefüllt. Die Flüssigkeit drückt gegen die Wände des Hohlraums, bewirkt eine Ausdehnung und verursacht dadurch eine Kompression und den Tod benachbarter Nervenzellen. Mit dem Fortschreiten des Prozesses wachsen die Hohlräume und immer mehr neue Neuronen sterben ab.

Die Wissenschaft kennt zwei Arten von Hohlräumen in Syringomyelie:

• Kommunizieren (wenn der Syringomyelitis-Hohlraum mit dem zentralen Kanal des Rückenmarks verbunden ist);
• nicht kommunizierend (Hohlräume existieren isoliert und sind nicht mit den Liquorbahnen des Rückenmarks verbunden).

Symptome von Syringomyelie

Laut verschiedenen Quellen liegt die Häufigkeit des Auftretens von Syringomyelie zwischen 3,3 und 8,4 Fällen pro 100 Tausend Einwohner. Die angeborene Form der Krankheit betrifft das männliche Geschlecht 2 Mal häufiger als das weibliche. Wenn die Hohlräume im Jugendalter zuzunehmen beginnen, treten zu diesem Zeitpunkt die ersten Symptome auf. Zwar verzögert sich die Diagnose der Erkrankung aufgrund der vielfältigen und nicht gleichzeitig auftretenden Symptome häufig um Jahrzehnte.

Die Krankheit entwickelt sich normalerweise langsam und akkumuliert allmählich Symptome, was mit einer allmählichen Vergrößerung der Hohlräume einhergeht. Manchmal assoziieren Patienten den Beginn der Erkrankung mit Husten oder Niesen (zum Beispiel soll nach dem Husten eine Schwäche im Arm aufgetreten sein).

Da die Hohlräume in Syringomyelien in alle Richtungen wachsen, ist es üblich, mehrere Formen entlang des Rückenmarks in Längsrichtung und im Querschnitt zu unterscheiden.

• zervikothorakale Form: an der Stelle von Hohlräumen im zervikalen und thorakalen Rückenmark;
• lumbosakral: Im Lenden- und Kreuzbeinmark bilden sich Hohlräume. Diese Form ist sehr selten und wird als atypisch betrachtet.
• Bulbar: mit Lokalisierung des Hohlraums in der Medulla oblongata (Syringobulbia);
• gemischt: in Anwesenheit von Hohlräumen in mehreren Abteilungen gleichzeitig.

• empfindlich: bei Kompression der Sinnesleiter des Rückenmarks;
• motorisch: Läsion von Motoneuronen und -pfaden;
• trophisch: bei Kompression der seitlichen Hörner des Rückenmarks;
• gemischt: ist in der Regel eine Folge der vorhandenen großen "Erfahrung" der Krankheit.

Eine solche Aufteilung hat eine klinische Basis, da zum Beispiel, wenn sich der Hohlraum im zervikothorakalen Bereich des Rückenmarks befindet und wenn die empfindlichen Leiter gedrückt werden, die ersten Symptome der Verlust der Schmerzen und die Temperaturempfindlichkeit in den Händen sind, aber wenn der Hohlraum lokalisiert ist. Neuronen, die erste Muskelschwäche in den oberen Gliedmaßen mit absoluter Sicherheitsempfindlichkeit.

In der Anfangsphase der Krankheit tritt die empfindliche Form häufiger auf. Die Hauptsymptome sind Schmerzen, Parästhesien und Sensibilitätsstörungen.

Schmerzen treten im Nacken- und Schulterbereich (mit einer Hals- und Brustform) auf, stumpf, schmerzhaft, können brennende Schimmer haben, Anfälle auftreten oder konstant sein. In diesen Bereichen treten kriechende, kribbelnde (d. H. Parästhesien) unangenehme Empfindungen auf. Die Empfindlichkeitsänderungen werden durch den Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit in der sogenannten "Jackenzone" (mit beidseitiger Läsion) oder "Semijacke" (einseitiger Vorgang), dh in den Händen und im angrenzenden Körperbereich, dargestellt, während dies im Bauchbereich, im Becken und in den unteren Extremitäten erhalten bleibt. Ein solcher Empfindlichkeitsverlust wird als spezifisch für Syringomyelie angesehen. Es verursacht Narben durch Verbrennungen und verschiedene Verletzungen (da der Schmerz nicht durch einen heißen oder traumatischen Effekt entsteht).

Bei Syringomyelie handelt es sich nicht notwendigerweise um das gleichzeitige Auftreten aller sensiblen Manifestationen. Eine Person kann nur wegen häufiger Verbrennungen ärztliche Hilfe in Anspruch nehmen, jedoch ohne Schmerzen.

Ein weiteres Merkmal des klinischen Verlaufs der Syringomyelie ist die dissoziierte Natur empfindlicher Störungen. Was bedeutet das? Dies bedeutet eine Änderung der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit bei der Erhaltung anderer Arten (die sogenannten Tiefenempfindlichkeitstypen, die es einer Person ermöglichen, die Position eines Gliedes im Raum zu bestimmen und die Berührungsstelle mit geschlossenen Augen zu erraten). Dieses Merkmal wird nur im Anfangsstadium der Erkrankung erkannt, da dann der Hohlraum nur die hinteren Hörner des Rückenmarks quetscht, die für Schmerzen und Temperaturempfindlichkeit verantwortlich sind. Wenn die Hohlräume wachsen, sind die Leiter der tiefen Empfindlichkeit in den Prozess involviert (hintere Schnüre), und dann werden alle Arten von Empfindungen gestört.

Befindet sich der Hohlraum zunächst im lumbosakralen Bereich des Rückenmarks, so treten ähnliche, oben beschriebene Veränderungen in den Beinen auf.

Bewegungsform tritt als Debüt der Krankheit auf, viel weniger. Es ist mit der Kompression der vorderen Hörner verbunden. Als Folge davon treten unwillkürliche Muskelzuckungen in den Händen auf (Beine mit lumbosakraler Form), die Kraft und der Muskeltonus nehmen ab, und die Sehnenreflexe gehen verloren. Nach einigen Wochen wird eine Atrophie der Muskeln der oberen (unteren) Gliedmaßen festgestellt: Abnehmen und Ausdünnen. Wenn die Hohlräume beginnen, nicht nur die vorderen Hörner, sondern auch die Vorder- und Seitenschnüre zu quetschen, tritt Muskelschwäche in den unteren Extremitäten (mit zervikothorakaler Form und anfänglicher Schwäche in den Händen) auf, mit einem Anstieg ihres Tonus, dem Auftreten pathologischer Reflexe, einer Zunahme normaler Sehnenreflexe ( Knie, Achilles). Die Kompression des vorderen und lateralen Samenstranges wird auch von einer Funktionsstörung der Beckenorgane begleitet (es gibt Harninkontinenz, Harninkontinenz und dann Probleme mit dem Stuhlgang).

Die trophische Form ist mit der Kompression der lateralen Hörner des Rückenmarks verbunden, wo sich die Neuronen des autonomen Nervensystems befinden. Es manifestiert sich klinisch (mit zervikothorakaler Form) durch Verdickung, Trockenheit und Rauheit der Haut, der blauen Finger und Hände, der brüchigen Nägel, häufiger Straftäter, erhöhter Dicke der Haare, Pigmentierung bestimmter Hautbereiche, vermehrtes Schwitzen (besonders bei scharfen oder heißen Speisen). Wunden an den Händen heilen nicht gut, sind erneut infiziert und führen zur Entwicklung von Phlegmonen, Fisteln und Osteomyelitis. Die Gelenke der oberen Extremität sind deformiert und manchmal zu unglaublichen Größen. In diesem Fall können Bewegungen im betroffenen Gelenk völlig schmerzlos sein (aufgrund der Niederlage empfindlicher Leiter), obwohl ein starkes Knirschen der Reibungsknochen zu hören ist. Knochen werden auch geschädigt, Osteoporose entwickelt sich. Dies führt häufig zu Brüchen. Es stellt sich heraus, dass die Gelenke und Knochen sozusagen schmelzen und an ihrer Stelle Hohlräume mit Haut bedeckt sind.

Im Falle einer zervikothorakalen Lokalisation der Syringomyelitis-Höhle kann ein Horner-Syndrom auftreten. Es umfasst Ptosis (Prolaps des Oberlids), Miosis (Verengung der Pupille) und Enophthalmus (Rückzug des Augapfels nach innen). Das Syndrom wird durch Kompression der vegetativen Nervenleiter verursacht.

Syringobulbia ist durch Schädigungen der Hirnnerven gekennzeichnet: Hypoglossus, Vagus, Glossopharynx, Gesicht und manchmal Trigeminus. Es hat die folgenden klinischen Manifestationen:

• Verletzung der Beweglichkeit der Zunge, ihrer Unterernährung;
• Sprache verwischen;
• nasale Stimme der Stimme;
• Würgen beim Essen;
• Heiserkeit bis zu Aphonie;
• Geschmacksstörung in der Zunge;
• Empfindlichkeitsverlust und Atrophie der Gesichtsmuskeln;
• weicher Himmel hängend;
• Atemstillstand.

Darüber hinaus äußert sich Syringobulbia in Koordinationsstörungen, wackeligem Gang, Schwindel, Nystagmus (unwillkürlich zitternden Augenbewegungen) und Hörstörungen.

Unabhängig von der Form der Krankheit beginnt ein Stadium, in dem der Patient sowohl sensible als auch motorische und vegetative-trophische Störungen hat. Syringomyelie zeichnet sich durch eine eher langsame Progression über Jahrzehnte hinweg aus, obwohl es rascher progressive Formen gibt. Manchmal gibt es Phasen der relativen Stabilisierung des Zustands, dann treten keine neuen Symptome auf (relative Remission).

Diagnose

Die Krankheit lässt sich bereits im entwickelten klinischen Stadium relativ leicht diagnostizieren, wenn das Gesicht empfindliche, motorische und autonome trophische Störungen aufweist. Die ersten Symptome sind unspezifisch und deuten nicht immer auf eine mögliche Syringomyelie hin.

Mit dem Aufkommen der Magnetresonanztomographie ist die Diagnose von Syringomyelie (in jedem Stadium) viel einfacher geworden. Mit dieser Methode können Sie diese Diagnose zuverlässig bestätigen oder ablehnen. Die Magnetresonanztomographie schafft im wahrsten Sinne des Wortes die Möglichkeit, die Hohlräume im Rückenmark zu sehen. Deshalb werden alle Patienten mit Verdacht auf Syringomyelie auf eine MRT des Rückenmarks verwiesen.

Behandlung

Syringomyelie ist immer noch eine unheilbare Krankheit. Alle im Arsenal der Medizin verfügbaren Methoden ermöglichen es, den Prozess etwas zu verlangsamen, die Symptome zu stabilisieren, den Patienten das Leben zu erleichtern, aber sie retten ihn nicht für immer.

Die Wahl der Behandlung wird von vielen Aspekten beeinflusst: Richtig ist Syringomyelie oder sekundäres, initiales oder entwickeltes Stadium der Erkrankung, die Höhle kommuniziert mit dem Subarachnoidalraum oder nicht, wie empfindlich, motorisch und vegetativ-trophisch, welche Krankheiten damit verbunden sind.

Alle Patienten mit Syringomyelie sollten Verletzungen der betroffenen Gliedmaßen sorgfältig vermeiden und vorsichtig mit dem Feuer umgehen. Mangelnde Sensibilität kann einen grausamen Scherz darstellen: Zum Beispiel kann eine Person ihre Hand nicht rechtzeitig vom Feuer nehmen oder einen Schnitt auf der Haut verspüren. Und die Verletzungen heilten sehr schlecht aufgrund von trophischen Störungen und können die Ausbreitung der Infektion verursachen.

In den Anfangsstadien der Syringomyelie, wenn sich Gliazellen aktiv vermehren, ist eine Strahlentherapie möglich. Die betroffenen Bereiche des Rückenmarks werden bestrahlt. Führen Sie mehrere Kurse mit einer Pause von 6 Monaten bis zu mehreren Jahren durch. Der Zweck einer solchen Behandlung besteht darin, die Vermehrung von Zellen zu stoppen, was die Verhinderung der nachfolgenden Bildung von Hohlräumen bedeutet. In letzter Zeit wurde jedoch immer häufiger die Wirksamkeit der Strahlentherapie in Frage gestellt. Dies ist darauf zurückzuführen, dass die Krankheit nach einiger Zeit immer noch fortschreitet und die Strahlen die bestehenden Symptome nicht beseitigen können.

Die medikamentöse Behandlung wird auch 2-3-mal pro Jahr durchgeführt. Verwenden Sie zu diesem Zweck:

• Schmerzmittel Es können Analgetika (Analgin, Ketanov), nichtsteroidale Antiphlogistika (Diclofenac, Ibuprofen) und Kombinationen davon sein. Bei sehr starken und schlecht lindernden Schmerzen verwenden sie Antikonvulsiva (Gabapentin, Pregabalin), Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetine und andere);
• Arzneimittel, die die Durchblutung und den Stoffwechsel im Nervengewebe verbessern (Pentoxifyllin, Actovegin, Piracetam, Glutaminsäure, Nicotinsäure und andere);
• Vitamine der Gruppe B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurubin) und Vitamin C, Folsäure;
• Entwässerungsprodukte. Sie reduzieren die Menge an Alkohol (Furosemid, Diacarb);
• Anticholinesterase-Medikamente, die zur Verbesserung der neuromuskulären Leitung beitragen (Proserin, Neuromidin).

Die Essenz dieser Behandlung ist ein tonischer, rehabilitierender Effekt, der die Anpassungsfähigkeit des Organismus erhöht. Es kann das Wachstum von Hohlräumen nicht beeinflussen.

Von physiotherapeutischen Methoden anwenden Radonbäder, UHF, Elektrophorese. Akupunktur hilft bei manchen Patienten gut bei der Schmerzbekämpfung.

Neben konservativen Behandlungsmethoden für Syringomyelie gibt es operative Methoden. Die wichtigsten Indikationen für neurochirurgische Eingriffe sind:

• schnell fortschreitende Formen der Krankheit;
• zunehmende Verstöße gegen den Alkoholumlauf;
• Kombination von Hohlräumen in der Wirbelsäule und der Medulla oblongata mit kraniovertebralen Übergangsanomalien (Arnold-Chiari-Anomalie und andere).

Die Operationen werden in einem anderen Volumen durchgeführt: Dies kann die Drainage der gebildeten Hohlräume sein, das Rangieren (mit der Abgabe von Liquor cerebrospinalis in die Bauchhöhle), die Dissektion von Adhäsionen, die das Rückenmark zusammenpressen, die Dekompression des kraniovertebralen Übergangs. Die chirurgische Behandlung trägt zu einer gewissen Verbesserung des Zustands bei, verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit für eine Weile, führt aber leider nicht zu einer Genesung des Patienten.

Eine weitere Methode der chirurgischen Behandlung von Syringomyelie ist die Präparation des Endfadens im unteren Teil des Spinalkanals. Diese Methode basiert auf der Hypothese eines Wissenschaftlers, dass Syringomyelie als Folge einer unzureichenden Blutversorgung des Rückenmarks in der Nähe des Zentralkanals aufgrund einer Gehirnspannung mit einem anomalen Endfaden auftreten kann. Die Präparation des Fadens im Steißbein schwächt die Spannung des Rückenmarks und führt zur Wiederherstellung des normalen Blutflusses. Die Wirksamkeit dieser Methode wird untersucht.

Das Ergebnis von Syringomyelie

Obwohl es unmöglich ist, Syringomyelie loszuwerden, wird angenommen, dass dies nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung führt.

Echte Syringomyelie schreitet langsam voran, so dass der Patient lange Zeit leistungsfähig bleibt und sich selbst dient, aber die späteren Stadien der Erkrankung führen zu Behinderung.

Der Verlauf der sekundären Syringomyelie ist in der Regel bösartiger, aber in diesem Fall spielt die Ursache der Syringomyelie selbst eine große Rolle. Das Auftreten von Atemstörungen, Schlucken, Wasserlassen ist mit dem Auftreten infektiöser Komplikationen (Lungenentzündung, Sepsis) verbunden, die bereits ein lebensgefährliches Risiko darstellen. Syringobulbia hat eine schlechtere Prognose für das Leben, da Atmungsstörungen in ihrem Fall relativ schnell auftreten.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Syringomyelie eine schwere neurologische Erkrankung ist, die sich mit vielen Symptomen manifestiert und daher nicht immer sofort diagnostiziert wird. Die heutigen Realitäten sind so, dass es noch keinen Weg gibt, Syringomyelie vollständig zu heilen.

Neurochirurg, Ph.D. Zuev A. A. erzählt von Syringomyelie:

Vortrag zum Thema „Meine Diagnose ist Syringomyelie. Was sollte ich über meine Krankheit wissen? ”:

Die ersten Symptome einer Zervixspritze

Syringomyelie zeichnet sich durch die Bildung von Hohlräumen oder Zysten im Rückenmark aus. Die Krankheit kann durch eine Reihe von Pathologien des Rückenmarks und des zentralen Nervensystems sowie durch Verletzungen verursacht werden.

Pathologie-Funktionen

ICD-10 Syringomyelie wurde der Code G95.0 zugewiesen. Die genauen Ursachen von Syringomyelie sind noch nicht zuverlässig untersucht worden. Die Pathologie kann bei einer Reihe von Krankheiten auftreten, beispielsweise bei Rückenmarkkrebs oder Trauma.

Die Pathologie ist durch die Bildung von Hohlräumen im Rückenmark gekennzeichnet. Dies ist auf das schnelle Wachstum und den weiteren Zerfall von Glialgewebe zurückzuführen, wodurch die Dynamik der Liquorflüssigkeit gestört wird.

Die Erkrankung kann als Folge kongenitaler Anomalien des Rückenmarks und des Skeletts auftreten. Die Ursache der Pathologie wird häufig als anomale Entwicklung des Nervensystems in der vorgeburtlichen Periode bezeichnet. Syringomyelie kann auch genetisch bestimmt werden. Die Krankheit wird häufig in der Bevölkerung von Regionen mit niedriger Migrationsrate diagnostiziert.

Ein weiterer wahrscheinlicher Grund für die Heterogenität des Rückenmarks ist der Mangel an Nährstoffen, die für die Bildung des Nervensystems während der vorgeburtlichen Periode erforderlich sind.

Aufgrund der Struktur des Skeletts ist die Syringomyelie des Hals- oder Lendenbereiches am häufigsten. Dies ist auf die Besonderheiten der Dynamik der Liquor cerebrospinalis in diesen Teilen der Wirbelsäule zurückzuführen.

Syringomyelie ist eine chronische Erkrankung des Nervensystems, die Pathologie kann nicht geheilt werden. Prognose, unterstützende Therapie und Symptome hängen von der Form der Erkrankung ab.

Syringobulbia ist eine ähnliche Krankheit, die andere Teile des Spinalkanals betrifft. Syringomyelie und Syringobulbia nach ICD 10 werden gleichermaßen klassifiziert.

Wie entwickelt sich Syringomyelie?

Pathologie aufgrund angeborener Beeinträchtigung des Glialgewebes wird als echte Syringomyelie bezeichnet. Gleichzeitig besteht eine Tendenz zum verstärkten Wachstum von Glialgewebezellen der zerebrospinalen Flüssigkeit des Hals- und Lendenwirbelsäulens. Damit das Glialgewebe wachsen kann, muss ein provozierender Faktor wirken - dies kann eine Infektionskrankheit oder eine Verletzung des Spinalkanals sein.

Das schnelle Wachstum von Zellen führt dazu, dass sie mit der Zeit absterben und einen Hohlraum bilden. Flüssigkeit sammelt sich in den Hohlräumen, daher wird die Krankheit häufig als zystische Bildung des Rückenmarks bezeichnet. Durch die Ansammlung von Flüssigkeit nimmt der Hohlraum zu, was zu einer Reizung benachbarter Nervenzellen führt. Infolgedessen werden Nervenzellen komprimiert, entarten und sterben ab.

Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto mehr Hohlräume werden gebildet. Dadurch steigt die Anzahl der absterbenden Nervenzellen.

Echte Syringomyelie wird von angeborenen Anomalien des Skeletts begleitet. Patienten leiden häufig unter schwerer Skoliose, Kyphose, einer Verlängerung der Armlänge, einer abnormalen Entwicklung der Finger (sechs Faust), einer Schädelasymmetrie und einer gespaltenen Zunge. Diese Form der Erkrankung unterscheidet sich im familiären Charakter, das heißt, sie wird in mehreren Generationen derselben Familie beobachtet. Am häufigsten tritt echte Syringomyelie bei Männern im Alter von 20–50 Jahren auf.

Echte Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, die in höchstens 30% der Fälle auftritt. Die häufigste Form der Erkrankung ist mit einer abnormen Entwicklung des kraniovertebralen Übergangs verbunden, dh dem Bereich, in dem sich die Wirbelsäule mit dem Schädel verbindet. Dies ist eine angeborene Anomalie der Struktur, die die Ausdehnung des Spinalkanals hervorruft. Aufgrund dieser Ausdehnung bricht die graue Substanz, die diesen Bereich ausfüllt, allmählich zusammen, wodurch sich Syringomyelie entwickelt.

Symptome der Pathologie

Syringomyelie verletzt die Integrität des Rückenmarks. Dies führt zur Entwicklung von Symptomen einer Beeinträchtigung des Nervensystems.

Die Symptome der Syringomyelie werden durch das Absterben von Nervenzellen aufgrund einer Vergrößerung des Spinalkanals verursacht. Die Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• Schmerzsyndrom;
• beeinträchtigte Hautempfindlichkeit;
• Horner-Syndrom;
• Atrophie der Hände;
• Nagelschaden;
• Verletzung von Reflexen;
• Augennystagmus;
• trophische Hautveränderungen.

Das erste Symptom der Entwicklung der Erkrankung sind Kopfschmerzen. Patienten können auch über Schmerzen in den Händen und den unteren Gliedmaßen klagen. Aufgrund der Schädigung der Nervenzellen kommt es zu einer Verletzung der Hautempfindlichkeit. Normalerweise betrifft es die Haut des Rumpfes, die unteren Gliedmaßen sind bei einer Verletzung der Empfindlichkeit viel weniger beteiligt. Der Überfluss an Verletzungen, geringfügigen Verbrennungen und Schnitten im Haushalt ermöglicht es, die Manifestation einer Sensibilitätsstörung zu bestimmen, da der Patient während der traumatischen Wirkung keine Schmerzen empfindet und den Schaden möglicherweise lange Zeit nicht bemerkt.

Das Horner-Syndrom ist gekennzeichnet durch einen Dreiklang von Symptomen einer neurologischen Beeinträchtigung - eine Schwächung des Augenlids, eine Zunahme der Pupillen und ein Sinken der Augen. Gleichzeitig kann der Nystagmus der Augen beobachtet werden - die Bewegungsstörung des Augenlappens. Horner-Syndrom wird normalerweise bei zervikalen Syringomyelien beobachtet.

Syringomyelien der Hals- und Brustwirbelsäule können von trophischen Veränderungen der Haut und Gelenke begleitet sein. Dies äußert sich in degenerativen Veränderungen des Gelenkgewebes sowie in der Bildung von Wachstum und Verformung der Gelenke. Normalerweise beziehen sich die Änderungen auf das Schulter- und Ellbogengelenk.

Bei den Patienten kann es zu einer allmählichen Atrophie der Hände mit einer entsprechenden Beeinträchtigung der Reflexe kommen. Gleichzeitig ist der Nagel betroffen, die Nagelplatte kann abplatzen. Die Entwicklung einer kurzfristigen Gliederparese ist möglich.

Eine fortschreitende Krankheit führt zur Entwicklung von Muskelatrophie, Gelenkveränderungen und wirkt sich auch auf die unteren Gliedmaßen aus. Aufgrund des langsamen Verlaufs der Pathologie findet jedoch keine vollständige Immobilisierung des Patienten statt.

Separat isoliertes Syringomyelie-Syndrom, das bei Meningitis und Abnormalitäten der Struktur des kraniovertebralen Übergangs beobachtet wird.

Die Behandlung der Syringomyelie, die rechtzeitig begonnen hat, beeinflusst die Lebensdauer des Patienten nicht.

Wenn sich die Krankheit manifestiert

Syringomyelie ist eine chronische Krankheit mit langsamem Verlauf. Es gibt Fälle, in denen die Bildung von Hohlräumen im Wirbelkanal vor den ersten Symptomen und die Diagnose lange dauerten - bis zu 25 Jahre.

Oft ist die Dynamik der Erkrankung sehr langsam, ein starker Anstieg der Symptome fehlt. In der Hälfte der Fälle manifestieren sich die ersten Symptome der Pathologie im Alter vor dem Hintergrund anderer Krankheiten, die im Alter stark übertragen werden (Infektionskrankheiten, Lungenentzündung).

Manchmal ist dem Patienten die Syringomyelie nicht bewusst, und bei einer Untersuchung anderer Organe kann dies durch Zufall entstehen.

Sehr selten (nicht mehr als 7% der Gesamtzahl der Patienten) kommt es zu einer raschen Entwicklung der Pathologie. In diesem Fall nehmen die Symptome bei Syringomyelie innerhalb von vier bis fünf Jahren zu und führen letztendlich zur Behinderung des Patienten.

Pathologische Diagnose

Die Diagnose wird von einem Neurologen gestellt. Zunächst untersucht der Arzt den Patienten und analysiert die Beschwerden. Besonderes Augenmerk wird auf Verletzungen der Hautempfindlichkeit und Beeinträchtigung der Reflexe gelegt. Dann wird der Patient zu folgenden Untersuchungen geleitet:

• MRT der Wirbelsäule und des Kopfes;
• Gehirn Elektroenzephalographie;
• Untersuchung des Gefäßtonus des Gehirns;
• Untersuchung von Liquor cerebrospinalis.

Die Magnetresonanztomographie kann Veränderungen in der Struktur der Liquorflüssigkeit zeigen. Mit der MRI können Hohlräume im Spinalkanal nachgewiesen werden. Um Krebs des Gehirns auszuschließen, zeigt auch die Tomographie.

Mit der Niederlage der Gelenke werden Röntgenbilder gezeigt, mit denen sich degenerativ-dystrophische Veränderungen und Deformitäten der Gelenkkapsel feststellen lassen.

Pathologische Behandlung

Bei der Behandlung von Syringomyelie spielt der Schweregrad der Erkrankung eine wichtige Rolle. In den Anfangsstadien, wenn das Wachstum des Glialgewebes beginnt, werden in der Therapie Bestrahlungsmethoden eingesetzt, um diesen Prozess zu stoppen. Gleichzeitig erfolgt eine Bestrahlung derjenigen Teile der Wirbelsäule, in denen die pathologisch schnelle Proliferation von Zellen beginnt. Zu diesem Zweck können auch bestrahlte Jod- oder Phosphorzubereitungen verwendet werden. Beim Einbringen in den Körper sammeln sich diese Substanzen schnell an und bestrahlen die Bereiche mit wachsendem Gewebe von innen, so dass Sie schnell auf diesen Prozess einwirken können.

Ein wichtiges Stadium einer solchen Behandlung ist der Schutz der Schilddrüse und anderer Organe vor schädigenden Wirkungen. Zu diesem Zweck werden zusätzliche Medikamente verwendet.

Von einem Neurologen verordnete medikamentöse Behandlung. Diese Therapie beinhaltet die Einnahme der folgenden Medikamente:

• Vitamin- und Mineralkomplexe;
• Neuroprotektoren;
• entwässernde Medikamente;
• Schmerzmittel

Oft werden Medikamente verschrieben, die den Durchtritt von Impulsen entlang der Nervenfaser verbessern. Für eine maximale Wirkung wird die Verwendung solcher Arzneimittel in Verbindung mit physiotherapeutischen Methoden gezeigt, beispielsweise UHF.

Medizinische Methoden erlauben es nicht, die entstandenen Hohlräume zu beseitigen. Eine solche Therapie wird empfohlen, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Daher wird sie im Anfangsstadium und als unterstützende Maßnahme bei Patienten mit Syringomyelie angewendet.

Die gebildeten Hohlräume im Spinalkanal können nicht mit medizinischen Methoden geheilt werden. Zu diesem Zweck wird eine chirurgische Behandlung angewendet. Rangieren wird allgemein praktiziert.

Prognose

Syringomyelie vollständig loszuwerden ist unmöglich. Diese Krankheit hat jedoch in den meisten Fällen keinen Einfluss auf die Lebensdauer und die Arbeitsfähigkeit des Patienten.

Es ist wichtig, das Fortschreiten der Pathologie zu verhindern und regelmäßig den Arzt aufzusuchen. Zu diesem Zweck wird der Arzt eine medikamentöse Therapie verschreiben, die sein ganzes Leben lang verfolgt werden sollte, wobei die Behandlung im Durchschnitt zweimal im Jahr wiederholt wird. Physiotherapiemethoden und Bewegungstherapie können ebenfalls verschrieben werden.

Die Gefahr von Syringomyelie besteht bei normalen Verletzungen und Verbrennungen im Haushalt. Aufgrund einer Empfindlichkeitsstörung kann der Patient den Schaden nicht bemerken, was zu einer Infektion führen kann. Ein Merkmal der Erkrankung ist die Immunität einiger Hautpartien gegen kritische Temperaturen. Daher sollte der Patient darauf vorbereitet sein, dass er die Gefahr möglicherweise nicht rechtzeitig erkennen und schwere Hautverbrennungen oder Erfrierungen der Haut verursachen kann.

Wenn das Fortschreiten der Krankheit rechtzeitig gestoppt wird, führt Syringomyelie nicht zu Problemen mit der Selbstversorgung und schränkt die Arbeitsaktivität des Patienten praktisch nicht ein. Die Patienten selbst müssen jedoch bedenken, dass ihnen nicht empfohlen wird, mit traumatischem Material oder unter erhöhten Gefahren zu arbeiten, da der Patient aufgrund einer Sensibilitätsverletzung nicht rechtzeitig auf Hautschäden reagieren kann.

Syringomyelie der Hals- und Brustwirbelsäule

Unter den Erkrankungen der Wirbelsäule sowie unter anderen Pathologien gibt es manchmal recht seltene Erkrankungen, die nicht direkt mit den Knochen oder Bändern zusammenhängen. Beispielsweise sind Syringomyelien der Hals- und Brustwirbelsäule eine Erkrankung des Zentralnervensystems. Es ist mit der Bildung von Hohlräumen in den Geweben des Rückenmarks verbunden und am häufigsten bei Männern. Wie gehe ich mit dieser Krankheit um und was sind die Anzeichen für ihre Entwicklung?

Syringomyelie: Beschreibung

Syringomyelie ist eine chronische Erkrankung, die durch eine gestörte Funktion des Rückenmarks in den betroffenen Teilen der Wirbelsäule gekennzeichnet ist. Aufgrund der ständigen Bildung aller neuen Hohlräume in den Wirbelsäulengeweben, die allmählich mit einer speziellen Flüssigkeit (Liquor) gefüllt werden, kommt es stetig voran. Dies ist auf das Wachstum und dann auf den Tod einiger der sogenannten Gliazellen zurückzuführen. Bereits vorhandene Hohlräume nehmen allmählich zu, da sich in ihnen ein konstanter Flüssigkeitsstrom befindet. Die daraus resultierenden Zysten wirken sich wiederum negativ auf das Hirngewebe aus. Als Ergebnis all dieser Vorgänge kommt es zur Zerstörung des Rückenmarks.

Tabelle Formen der Syringomyelie.

Hinweis! Syringomyelie entwickelt sich normalerweise in den zervikalen oder thorakalen Regionen. Seltener, aber andere Teile des Wirbelsystems können betroffen sein.

Syringomyelie hat zwei Stadien - ein progressives Anfangsstadium und ein Symptomaussterben. Die Krankheit ist in der Regel angeboren, kann sich aber aufgrund anderer Pathologien entwickeln. Die erste Option wird normalerweise bei Männern beobachtet, während die Symptome verborgen sind - die ersten offensichtlichen Anzeichen treten im Alter von etwa 30 Jahren auf. Hauptsymptome:

• Muskelschwäche;
• reduzierte taktile Empfindlichkeit;
• Schmerz;
• Schwierigkeit der Bewegung.

Wenn Sie Syringomyelie nicht behandeln, schreitet die Krankheit mit der Zeit fort und verursacht Schäden an der Medulla. Dies ist äußerst gefährlich, da die Gefahr besteht, dass die für die Atmung und Herzfunktion zuständigen Zentren beschädigt werden.

Gründe

Dies ist keine sich selbst entwickelnde Pathologie, sie tritt auf, wenn es bestimmte Gründe gibt. Es ist jedoch schwierig, sie genau aufzulisten. Es wird als Hauptursache für angeborene Fehlbildungen des ZNS angesehen, die in der Regel mit anderen Erkrankungen einhergehen - angeborene Skoliose, abnorme Entwicklung von Wirbelsäulensegmenten usw. In manchen Fällen ist das Auftreten von Syringomyelie mit einer Verletzung des Rückens oder der Rückenmarkinfektion verbunden, die den Blutkreislauf infolge von Unfällen beeinträchtigt.

Hinweis! Erbliche oder angeborene Ursachen der Erkrankung werden als primäre Ursache bezeichnet. Alkoholkonsum, Rauchen und eine Reihe von Medikamenten können im Embryo-Stadium zu Verletzungen der Wirbelsäulenentwicklung führen. Verletzungen und andere Krankheiten werden als sekundäre Ursachen bezeichnet.

Je nachdem, was die Entwicklung der Syringomyelie hervorgerufen hat, gibt es folgende Varianten:

• posttraumatisch;
• entstehen durch die Entwicklung von Tumoren;
• idiopathisch (die Gründe, die die Pathologie provoziert haben, sind in diesem Fall unbekannt);
• entwickelt durch Kompression des Rückenmarks (zum Beispiel als Folge von Hernien);
• aus Anomalien der Struktur der Schädelgrube entstehen;
• aufgrund neurologischer Infektionen (z. B. Meningitis).

Zu den Risikofaktoren, die das Auftreten von Syringomyelie provozieren, zählen das Auftreten einer Pathologie bei einem der Familienmitglieder sowie das Vorhandensein von Anzeichen für einen dysraphischen Status (hoher Gaumen, Asymmetrie der Schultern, Gesicht, Skoliose, abnormales Haarwachstum, kleine Statur, flache Füße, etc.).

Symptome

Die ersten Symptome, die eine Person wahrnehmen kann, sind übermäßige Trockenheit der Haut, die sich regelmäßig mit einem aktiven Schwitzen abwechselt. Darüber hinaus geht die Empfindlichkeit gegenüber dem Temperaturniveau verloren, was dazu führt, dass der Patient sich verbrennen und die Haut unwissentlich verletzen kann. Symptome treten im Rücken, in den Händen auf, wie bei einer Jacke.

Im Allgemeinen beginnt sich die Empfindlichkeit stark zu verändern, es gibt Effekte wie Krabbeln, Schütteln und Kribbeln der Haut. An Orten, wo sich die größten Syringomyelienhöhlen befinden, treten brennende Schmerzen auf, die nicht toleriert werden können. Sie können jedoch nicht nur im Rücken, sondern auch in allen Körperteilen auftreten, wo Störungen des Nervensystems auftreten. Darüber hinaus verstärken sich die Schmerzen, wenn sich der Patient längere Zeit in der eiskalten Kälte befindet oder körperlich trainiert wird.

Wenn Sie nicht zum Arzt gehen und nicht mit der Behandlung beginnen, beginnt die Person mit dem Zittern der Extremitäten, Krämpfen, Beschwerden über Koordinationsstörungen und schreibt mit Schwierigkeiten. Die meisten täglichen und gewöhnlichen Pflichten sind sehr schwer zu erfüllen bzw. die Lebensqualität wird stark gemindert. Muskeln verkümmern allmählich.

Danach erscheint ein Symptom als klonische Krämpfe, begleitet von Schmerzen. Eine Person streckt kaum oder beugt die Finger, es wird schwierig zu gehen. All dies kann zu einem vollständigen Verlust der Bewegungsfreiheit führen.

Außerdem gibt es Probleme mit dem Stoffwechsel, die Gewebe des Körpers erhalten sie nicht in ausreichenden Mengen - Hyperkeratose entwickelt sich, die Haut wird leicht verletzt, sie wird an manchen Stellen sehr dünn - grob. Wenn die Epidermis beschädigt wurde, bilden sich trophische, nicht heilende Geschwüre. Gliedmaßen beginnen zu schwellen, Finger sind in einigen Fällen von Gangrän betroffen.

Eine Person beginnt, Atemprobleme zu bekommen, kann aufgrund von Krämpfen des Kehlkopfes und der Speiseröhre nicht vollständig essen. Die Leber, das Herz funktioniert nicht mehr richtig, die Immunität nimmt ab. Die Knochen verlieren das angesammelte Kalzium, werden dünner - es besteht die Gefahr eines Bruchs, die Gelenke werden deformiert, die Wirbelsäule wird gebogen. Wenn die Krankheit nicht aufhört zu stoppen, kann es zu Atemproblemen kommen, es kommt zu einem Herzstillstand und der Patient stirbt.

Achtung! Die Symptome erscheinen nicht alle zusammen und können in unterschiedlichem Ausmaß ausgedrückt werden. Alles hängt von der Ursache der Entwicklung der Pathologie und ihrer Form ab, von den negativen Auswirkungen auf das Rückenmark.

Die ersten Symptome treten leider nicht sofort auf. Die Zysten im Rückenmark sind anfangs klein, sie sind wenige, sie verursachen keinen pathologischen Tod von Nervenzellen. Erste Anzeichen sind daher erst viele Jahre nach Beginn der Entwicklung der Syringomyelie zu erkennen. Oder die Symptome treten bei Kindern auf, bleiben aber von den Eltern unbemerkt.

Diagnose

Normalerweise ist die Diagnose einer Syringomyelie nicht schwierig. In der Regel beginnt alles mit der Sammlung von Anamnese und Untersuchung des Patienten, wobei er herausfindet, worüber er sich beschwert, als die ersten Symptome auftraten und was sie sind. Der Arzt wird klären, ob zuvor Verletzungen aufgetreten sind und ob die Person in letzter Zeit viel Stress erfahren hat.

Ein Neurologe wird das Vorhandensein von Bereichen feststellen, die ihre natürliche Empfindlichkeit gegenüber Temperatur oder Schmerz verloren haben. Der Grad der Veränderung des Muskeltonus wird ebenfalls bestimmt. Die Untersuchung der Haut zeigt das Vorhandensein von Geschwüren oder Ödemen.

Als Diagnosemethoden werden verwendet:

Hinweis! Die informativste und zuverlässigste Methode zur Diagnose von Syringomyelien ist die Magnetresonanztomographie.

Ärzte können auch auf Lumbalpunktion, Elektroneuromyographie verweisen.

Wenn Sie genauer wissen möchten, wie das MRI-Verfahren der Wirbelsäule verläuft, und auch die Vorbereitung und Durchführung des Verfahrens in Betracht ziehen, können Sie in unserem Portal einen Artikel darüber lesen.

Behandlung

Leider hat die moderne Medizin noch keine wirksame Behandlung der Syringomyelie gefunden, sie ist eine unheilbare Krankheit. Die Prognose für das Leben des Patienten insgesamt ist jedoch recht günstig, da er sich langsam entwickelt. Das Hauptproblem besteht in einer Einschränkung der Arbeitsfähigkeit einer Person, wodurch der Status einer behinderten Person erlangt wird.

Achtung! Wenn Syringomyelie im Frühstadium diagnostiziert wurde, ist die Behandlung so effektiv wie möglich - die meisten Symptome werden vollständig vermieden, und die Zystenbildung wird reduziert.

Wenn Syringomyelie einen Tumor hat, wird zur Behandlung eine Bestrahlung oder Strahlentherapie verwendet. In diesem Fall tritt unter der Wirkung der Bestrahlung eine teilweise Zerstörung der Zysten auf und daher wird die Kompression benachbarter Gewebe verhindert. Die Person fühlt sich besser, aber in etwa der Hälfte der Fälle wird der gewünschte Effekt erreicht. Die Bestrahlung ist nicht einmalig - die Zeitabstände zwischen den Kursen betragen ca. 1-2 Jahre. Es gibt Nebenwirkungen, die Methode ist bei jungen Menschen kontraindiziert.

Auch durchgeführt und medikamentöse Therapie. Es hilft dabei, die meisten Symptome zu beseitigen und die Funktionsweise des Nervensystems zu verbessern. Die Therapie umfasst die Einnahme von Analgetika, Neurotransmittern, Vitaminen und Medikamenten zur Entfernung von Ödemen. Der Neurologe übernimmt die Kontrolle über die Behandlung. Nur der Eingriff kann Zysten vollständig beseitigen.

Besondere Aufmerksamkeit muss der Ernährung gewidmet werden. Die Ernährung des Patienten mit Syringomyelie sollte Obst und Gemüse als Vitaminquellen enthalten. Es ist sehr wichtig, dass der Körper in ausreichenden Mengen Vitamine der Gruppe B, Protein, erhält. Letzteres ist als Aminosäurequelle für den Betrieb von Nervengewebe sehr wichtig.

Prävention

Es gibt keine speziellen Methoden, um die Krankheit zu verhindern, da nur die angeblichen und nicht die spezifischen Gründe für ihre Entwicklung bekannt sind. Ärzte raten in der Regel nur eines, um Verletzungen der Wirbelsäule und Infektionen zu vermeiden.

Wie schützen Sie Ihren Rücken vor der Entwicklung von Syringomyelie?

Schritt 1. Dieses Stadium bezieht sich nicht auf den möglichen Patienten, sondern auf diejenigen, die sich darauf vorbereiten, Eltern zu werden. Um das Kind so gut wie möglich vor dem Auftreten einer solchen Pathologie zu schützen, ist es wichtig, einen gesunden Lebensstil zu führen.

Schritt 2. Richtige Ernährung - die Garantie für Gesundheit. Es ist wichtig zu überwachen, was gegessen wird.

Schritt 3. Im Winter sowie im Frühling und Herbst, wenn das Eis beginnt, ist es erforderlich, Schuhe zu tragen, die nicht verrutschen. Dadurch werden Stürze und Verletzungen des Rückens vermieden.

Schritt 4. Um Verletzungen zu vermeiden, müssen mögliche Stürze und Sprünge aus einer Höhe ausgeschlossen werden.

Schritt 5. Beim Sport mit schweren Lasten müssen Sie vorsichtig sein und alle Regeln einhalten.

Schritt 6. Es ist wichtig, Ihre Zeit richtig einzuteilen und die Anzahl passiver und kräftiger Aktivitäten zu regulieren. Dadurch werden bestimmte Krankheitsbilder der Wirbelsäule vermieden.

Schritt 7. Wenn erste Anzeichen einer anormalen Rückenarbeit auftreten, ist ein Besuch beim Arzt erforderlich.

Video - Syringomyelie

Gesundheit ist das Wertvollste, was eine Person hat. Und behandeln Sie Ihren Körper nicht achtlos. Um die Entstehung oder das Fortschreiten schwerer Erkrankungen zu vermeiden, genügt es in den meisten Fällen, einfachen Regeln zu folgen und regelmäßig einen Arzt aufzusuchen. Sie können sehr lange mit Syringomyelia leben, aber es ist wichtig, dass Sie bei den ersten verdächtigen Anzeichen einen Spezialisten aufsuchen, um gegebenenfalls Hilfe zu erhalten.

Syringomyelie

Syringomyelie (aus dem Griechischen "Syrinx" - leeres Rohr und "Myelon" - Rückenmark) ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der Hohlräume in der Substanz des Rückenmarks und manchmal in der Medulla oblongata gebildet werden. Echte Syringomyelie steht im Zusammenhang mit der Pathologie des Glialgewebes, in anderen Fällen ist die Erkrankung eine Folge von Anomalien des Kranio-Vertebral-Übergangs. Die Verwendung der MRT der Wirbelsäule erleichterte die Diagnose von Syringomyelie erheblich. In Fällen, in denen keine MRT durchgeführt werden kann, ist es möglich, Syringomyelitis-Hohlräume mittels Myelographie zu visualisieren. Syringomyelie ist nicht heilbar, sie beginnt schon in jungen Jahren und begleitet die Patientin ihr ganzes Leben lang. Die Patienten erhalten eine symptomatische und neuroprotektive Therapie, in schweren Fällen - eine chirurgische Drainage von Hohlräumen.

Syringomyelie

Syringomyelie (aus dem Griechischen "Syrinx" - leeres Rohr und "Myelon" - Rückenmark) ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der Hohlräume in der Substanz des Rückenmarks und manchmal in der Medulla oblongata gebildet werden. Syringomyelie ist nicht heilbar, sie beginnt schon in jungen Jahren und begleitet die Patientin ihr ganzes Leben lang.

Echte Syringomyelien werden durch einen angeborenen Defekt des Glialgewebes verursacht, bei dem übermäßiges Wachstum von Gliazellen in der grauen Substanz des Brust- und Halswirbelsäulens sowie im Hirnstamm (Syringobulbia) auftritt. Die Fortpflanzung von Gliazellen kann mit einer traumatischen Verletzung oder einer Infektionskrankheit begonnen werden. Pathologisch proliferierende Gliazellen sterben ab und es bilden sich mit Gliazellen ausgekleidete Hohlräume in der grauen Substanz des Gehirns. Diese Zellen passieren die Flüssigkeit, die sich im Hohlraum ansammelt und allmählich ansteigt. Wenn dies auftritt, Kompression, Degeneration und Tod benachbarter Nervenzellen: motorische und sensorische Neuronen. Das stetige Fortschreiten der Syringomyelie ist auf eine konstante Zunahme der gebildeten Hohlräume zurückzuführen, die mit dem Tod einer zunehmenden Anzahl von Neuronen einhergeht. Bei echten Syringomyelien werden oft angeborene Deformitäten und Anomalien der Entwicklung der Wirbelsäule festgestellt: Skoliose, Brustdeformitäten, abnormer Biss, asymmetrische Struktur des Gesichtsschädels und anderer Teile des Skeletts, hoher Gaumen, Dysplasie der Ohrmuscheln, zusätzliche Brustwarzen, Brustwarzen, sechs Fleischstücke und andere Syringomyelie ist familiär und kommt hauptsächlich bei Männern im Alter von 25 bis 40 Jahren vor.

In etwa 65% der Fälle von Syringomyelie trifft dies nicht zu, sondern ist mit Anomalien der Verbindung von Schädel und Wirbelsäule (Cranio-Vertebral-Verbindung) verbunden. Solche Anomalien der Struktur führen zur Expansion des Spinalkanals. Die graue Substanz dieser Segmente des Rückenmarks, die sich auf dem Niveau einer signifikanten Expansion des zerebralen Spinalkanals befinden, wird zerstört, was zu einem für Syringomyelie charakteristischen klinischen Bild führt. Hohlräume, die denen der echten Syringomyelie ähnlich sind, können sich an der Stelle toter Neuronen als Folge einer schweren Wirbelsäulenverletzung, Blutung oder eines Rückenmarksinfarkts bilden.

Symptome von Syringomyelie

In den meisten Fällen bilden sich Syringomyelienhöhlen in den hinteren Hörnern des Rückenmarks, wo empfindliche Neuronen für Schmerz und Temperaturempfindlichkeit verantwortlich sind. Gleichzeitig werden mit dem Verlust der entsprechenden Empfindlichkeitstypen große Bereiche auf der Haut definiert. Meistens befinden sie sich an den oberen Extremitäten und am Körper und haben bei einseitigen Läsionen das Aussehen einer "Halbjacke" und bei einer beidseitigen Läsion eine "Jacke". Aufgrund von Sensibilitätsverletzungen bei Syringomyelien werden Patienten oft verletzt und verbrannt, was häufig der Grund für den ersten Arztbesuch ist. Aber bereits vor dem Auftreten eines offensichtlichen Empfindlichkeitsverlusts zeigt der Patient in diesen Bereichen empfindliche Verletzungen in Form von Schmerzen und Parästhesien (Brennen, Krabbeln usw.), die auch einen Grund für einen Arztbesuch darstellen können. Propriozeptive Empfindung und Tastempfindung bei Syringomyelie bleiben erhalten. Charakteristisch sind lange, stumpfe Schmerzen im Hals, in der Interskapularregion, im Arm und in der Brust. Ein Empfindlichkeitsverlust im Unterkörper und in den Beinen ist ziemlich selten.

Syringomyelie zeichnet sich durch ausgeprägte neurotrophe Erkrankungen aus: Verdickung der Haut und deren Zyanose, schlechte Heilung auch kleinerer Wunden, Missbildungen der Gelenke und Knochen und Osteoporose. Bei Patienten mit Syringomyelie treten häufig charakteristische Veränderungen in den Händen auf: Finger werden verdickt, die Haut ist trocken und rau, zahlreiche Wunden und Wunden sind zu sehen, oft sind es Wunden oder frische Verbrennungen, und es gibt keine Seltenheit. Bei der Niederlage der seitlichen Hörner der oberen Thoraxsegmente des Rückenmarks wird Heyromegalie beobachtet - eine ausgeprägte Handverdickung. Trophische Läsionen der Gelenke (normalerweise Schulter und Ellbogen) bei Syringomyelie gehen mit dem Schmelzen ihrer Knochenelemente unter Bildung von Hohlräumen einher. Ein starker Anstieg des betroffenen Gelenks ist charakteristisch, es treten keine Schmerzen während der Bewegung auf und es treten Geräusche aufgrund der Reibung der Knochensplitter im Gelenk auf.

Mit dem Fortschreiten der Syringomyelie nehmen die im Rückenmark gebildeten Hohlräume zu und können die vorderen Hörner einfangen, was zu einer Abnahme der Muskelkraft, einer beeinträchtigten Bewegung und dem Auftreten von Muskelatrophie führt. Es entsteht die sogenannte schlaffe Parese der Gliedmaßen, die durch eine Abnahme des Muskeltonus, eine Atrophie und eine Abnahme der Tiefenreflexe gekennzeichnet ist. Bei der Syringomyelie des Gebärmutterhalses wird ein Horner-Syndrom (Augenlidprolaps, Pupillenerweiterung, Rückzug des Augapfels) festgestellt. Wenn motorische Bahnen an dem Prozess beteiligt sind, wird eine niedrigere Paraparese festgestellt, die manchmal von Harnstörungen begleitet wird.

Wenn sich bei Syringomyelie eine Höhle im Hirnstamm bildet (Syringobulbia), beginnt die Erkrankung mit einer Sensibilitätsstörung in den äußeren Gesichtsbereichen. Später nehmen Sprache, Schlucken, Atemstörungen (Bulbarparese) allmählich zu, Atrophie der Zunge, weicher Gaumen und die Hälfte des Gesichts entwickeln sich. Bei der Syringomyelie kann der Eintritt einer Sekundärinfektion mit der Entwicklung einer Bronchopneumonie oder von urologischen Erkrankungen (Urethritis, Pyelonephritis) auftreten. Die Entwicklung einer Bulbenlähmung bei Syringobulbien kann zu Atemstillstand und zum Tod des Patienten führen.

Diagnose und Behandlung von Syringomyelie

Radiologische Diagnoseverfahren können trophische Manifestationen von Syringomyelien in Form von Osteoporose, Zerstörung der Knochenelemente des Gelenks usw. offenlegen. Die genaue Diagnose von Syringomyelie ermöglicht eine MRT der Wirbelsäule und, wenn dies unmöglich ist, die Myelographie. Diese Untersuchungsmethoden bieten die Möglichkeit, die syringomyelischen Hohlräume im Rückenmark und Rumpf zu sehen.

In der Anfangszeit der Syringomyelie, wenn eine aktive Reproduktion von Glia auftritt, werden Behandlungsmethoden verwendet, um diesen Prozess zu unterdrücken. Diese Behandlung ermöglicht es Ihnen, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen und ihre Manifestationen zu reduzieren. Zu diesem Zweck wird eine Strahlentherapie verwendet - Bestrahlung der betroffenen Rückenmarkssegmente und Behandlung mit radioaktivem Jod oder Phosphor, die dazu neigen, sich in schnell vervielfachenden Gliazellen anzusammeln und sie "von innen" zu bestrahlen. Vor der Behandlung der Syringomyelie mit radioaktivem Jod wird dem Patienten die Lösung von Lugol verschrieben, die die Zellen der Schilddrüse füllt und sie vor dem Eindringen von radioaktivem Jod schützt.

Die medikamentöse Therapie der Syringomyelie wird von einem Neurologen durchgeführt und besteht aus Dehydratisierungsmitteln (Acetazolamid, Furosemid), Vitaminen, Neuroprotektoren (Glutaminsäure, Pyrocetam) und Bendazol. Zur Schmerzlinderung bei Syringomyelien sind Analgetika (Metamizol, Aminophenazon) und Ganglioblocker (Pahicarpin) indiziert.

Eine relativ neue Methode bei der Behandlung von Syringomyelie ist die Neostigmin-Therapie, die die Weiterleitung von Nervenimpulsen verbessert. Es zielt jedoch nicht auf die Ursache der Erkrankung ab, sondern ermöglicht nur eine vorübergehende Verbesserung der neuromuskulären Überleitung. Vielleicht eine Kombination einer solchen Therapie mit UHF- oder Radonbädern.

Die chirurgische Behandlung der Syringomyelie wird mit einem großen und wachsenden neurologischen Defizit in Form einer zentralen Beinparese und einer peripheren Handparese diskutiert. Wirbelsäulenchirurgie wird durchgeführt, um die Syringomyelic Hohlräume zu entwässern, das Rückenmark zu dekomprimieren und Adhäsionen zu entfernen.

Prognose und Prävention von Syringomyelie

Echte Syringomyelie zeichnet sich in der Regel durch einen langsam fortschreitenden Verlauf aus und verringert nicht die Lebenserwartung. Die Patienten können noch lange arbeiten. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, kann sich jedoch eine Sepsis entwickeln. Syringobulbia ist schwierig, da die Beteiligung des Atmungszentrums und des Vagusnervs tödlich ist.

Methoden der Primärprävention von Syringomyelie gibt es noch nicht. Sekundärprävention zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, Infektionen, Verletzungen und Verbrennungen vorzubeugen.

Syringomyelie der Hals- und Brustwirbelsäule

Syringomyelie der Hals- und Brustwirbelsäule ist eine schwere Erkrankung bei Erwachsenen, die durch eine schlechte Haltung bei Kindern verursacht wird.
Syringomyelie ist eine Erkrankung des Rückenmarks, die verschiedene neurologische Störungen verursacht. Die Möglichkeiten der modernen Medizin ermöglichen es, die Lebensqualität des Patienten zu verlängern und zu verbessern.

Wie entwickelt sich Syringomyelie?

Syringomyelie ist eine chronische Erkrankung des Rückenmarks mit einer Tendenz zur Ausbreitung nach oben. Es wird angenommen, dass der Hauptgrund - eine Verletzung der Zirkulation der Liquor cerebrospinalis, die eine allmähliche Vergrößerung des Durchmessers des Spinalkanals verursacht.

Es gibt eine Reihe von Theorien darüber, wie genau die Pathogenese dieser Erkrankung abläuft. Laut Gardners Theorie, die heute als die wichtigste Theorie gilt, wird festgestellt, dass sich das Fluid im Hohlraum des Spinalkanals ansammelt, wenn der Abfluss von Flüssigkeit in den Subarachnoidalraum behindert wird, und dass hydrodynamische Schocks im Bereich der Zerstörung auftreten.

Aufgrund dessen dehnen sich die Wände des Hohlraums aus. Wenn das Hindernis nicht beseitigt wird, bewirkt der Druck des Liquors eine Verbreitung des pathologischen Prozesses. Gleichzeitig bilden sich im Nervengewebe zusätzliche Hohlräume, die ebenfalls eine Funktionsstörung des Rückenmarks verursachen.

Der Mechanismus der Entwicklung neurologischer Störungen ist die mechanische Wirkung auf das Nervengewebe. Die Erhöhung des Drucks von Flüssigkeit und Hohlraum führt zu einer Kompression und Schädigung der Nervenstrukturen.

Da die sensorischen und motorischen Fasern, Teile der meisten menschlichen Reflexbögen, das Rückenmark durchdringen, wirken sich die Störungen auch auf die Empfindlichkeit, die motorische Aktivität und die Funktion der inneren Organe aus. Pathologien von Nervengewebe führen zu Behinderung und Tod.

Cervicales und thorakales Syringomyelium, Syringobulbia

Syringomyelie wird nicht als eigenständige Krankheit angesehen. Es wird als Syndrom bei anderen Funktionsstörungen des Nervensystems angesehen.

In dieser Hinsicht wird die Krankheit in echte oder angeborene Syringomyelie, die sich bei Kindern im Uterus oder in den ersten Lebensmonaten entwickelt, und syndromisch unterteilt.

Syringomyelie wird nach dem Ort der Zysten, Präferenzstörungen und dem Vorhandensein von Meldungen zwischen den Zysten und den vorhandenen Ausflusswegen der Liquor cerebrospinalis klassifiziert:

1. Nach Schadensbereich:
   • lumbosakral;
   • Cervicothoracic;
   • bulbar;
   • gemischt (mehrere Zysten in verschiedenen Bereichen);
2. Bei charakteristischen Verstößen:
   • empfindlich;
   • motor;
   • trophisch (Verletzung der Blutversorgung der Haut und der Organe);
   • gemischt
3. Berichten zufolge:
   • der Hohlraum kommuniziert mit dem Subarachnoidalraum oder dem zentralen Spinalkanal;
   • geschlossener Hohlraum.

Schwere Läsionen treten auf, wenn das zervikale und das thorakale Rückenmark an dem pathologischen Prozess beteiligt sind. In diesem Fall betreffen die Störungen die darunter liegenden Körperbereiche.

Die gefährliche Form von Syringomyelie ist die Bulbäre Form oder Syringobulbia. Der Mechanismus seiner Entwicklung ist der gleiche wie in anderen Formen. Die Gefahr besteht darin, dass die Krankheit die Medulla oblongata beeinflusst - einen Gehirnabschnitt, der die Vitalreflexe koordiniert. Schäden an der Medulla oblongata verursachen Atmung und Herzklopfen, die mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Symptome einer Rückenmarksverletzung

Syringomyelie äußert sich in verschiedenen Symptomgruppen. Ihr Manifestationsgrad, ihre Eigentümlichkeit unterscheiden sich. Die Verbreitung bestimmter Verstöße wird durch die Lokalisierung von Hohlräumen bestimmt.

Wenn die hinteren Hörner des Rückenmarks betroffen sind, überwiegen die Symptome einer empfindlichen Form - Schmerz- und Sensibilitätsstörungen. Der Schmerz hat einen schmerzenden oder nörgelnden Charakter, er wird im Nacken und in der Schulter in der Hals-Brust-Form, im Lendenbereich und den Beinen im Lumbosakralbereich festgestellt. Erscheint im Anfangsstadium, aber dieses Symptom ist nicht spezifisch.

Symptome der Syringomyelie treten in 60% der Fälle auf. Patienten stellen Schwäche in den Gliedmaßen fest, es kommt zu einer Abnahme des Muskelvolumens (Atrophie), zu motorischen Beeinträchtigungen und zu Lähmungen. Durch Muskelatrophie wird die Figur des Patienten disharmonisch.

Mit fortschreitender Krankheit breitet sich die einseitige Lähmung auf die andere Körperhälfte aus. Eine Lähmung des weichen Gaumens und des Kehlkopfes, die sich während der Syringobulbie entwickelt, ist gefährlich - sie stört die Schluck- und Atmungsprozesse.

Trophische Störungen bewirken eine Veränderung der Gelenkform, gestörte Keratinisierungsprozesse der Haut, bläuliche Tönung der Haut und Schleimhäute sowie pathologisches Wachstum des Unterhautfettgewebes. Vielleicht eine Kombination von Syringomyelie mit Deformitäten der Wirbelsäule und des Brustkorbs.

Im häuslichen Bereich führen neurologische Störungen zu Verletzungen. Patienten mit pathologischer Empfindlichkeit mit Verzögerung verspüren Schmerzen, Muskelschwäche trägt zu Verletzungen bei der Übertragung schwerer Gegenstände bei und das Fortschreiten der Erkrankung veranlasst den Patienten, seine Stärke zu überschätzen.

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Diagnose des pathologischen Zustands

Die Hauptmethode, um syringomyelische Hohlräume zu erkennen, ist eine MRI. Mit der Tomographie können Sie Verstöße visualisieren, deren Anzahl, Ort und anatomische Merkmale beurteilen und die Dynamik der Behandlung verfolgen.

Die übrigen Methoden - Bestimmung des neurologischen Zustands, Elektromyographie, Röntgentechniken - werden als zusätzliche betrachtet. Sie ermöglichen es Ihnen, den Grad der Verletzung der wichtigsten Vitalfunktionen festzustellen, eine symptomatische Behandlung vorzuschreiben, damit der Patient ein volles Leben führt.

Syringomyelie diagnostiziert assoziierte Krankheiten, zeigt ihren Einfluss auf den Zustand des Patienten, den Zusammenhang mit dem Auftreten der Krankheit und die wahrscheinliche Auswirkung auf das Risiko der Übertragung der Krankheit durch Vererbung. Umfassende Behandlungsschemata für Syringomyelie und verwandte Krankheiten sind in Vorbereitung.

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Assistenz in der Abteilung für Neurologie

Die Taktik des Patientenmanagements hängt von der Ursache der Syringomyelie ab.

In einigen Fällen wird keine Behandlung angeboten, wenn:

1. Die Krankheit hat einen idiopathischen Charakter.
2. Es gibt schwere Anomalien der Wirbelsäule, des Schädels und des Gehirns, bei denen die Operation kontraindiziert ist.
3. Die Krankheit schreitet mehrere Jahre nicht voran.

In diesem Fall beobachtet der Arzt den Patienten im Laufe der Zeit, die meisten Behandlungen sind jedoch kontraindiziert. Ist die Ursache der Erkrankung bekannt, ist die Frage nach den Indikationen für die Operation gelöst.

Eine medikamentöse Behandlung wird normalerweise verschrieben, um die Symptome der Krankheit zu beseitigen und die Lebensqualität des Patienten zu erhalten.

Ein Krankenhausaufenthalt in der Abteilung für Neurologie in Syringomyelie ist erforderlich, wenn es um die Operation geht. Konservative Behandlung ist zu Hause möglich.

Die Frage der vorübergehenden oder dauerhaften Behinderung des Patienten wird je nach seinem Zustand gelöst. Bei einem leichten Verlauf der Erkrankung und Arbeit, die keine präzise Koordinierung der Bewegungen oder körperlichen Kräfte erfordert, arbeitet der Patient weiter.

Behandlung von Volksheilmitteln

Die Behandlung von Volksheilmitteln gegen Syringomyelie hilft nicht, mit der Ursache der Krankheit umzugehen, sondern lindert die Symptome und verbessert den Zustand des Patienten. Sie ersetzen nicht die gesamte vom Arzt verschriebene Behandlung.

Die traditionelle Medizin schlägt vor, Syringomyelie mit einer Abkochung von stacheligen Kapernrinden, Dahurian Klopogona Tinktur, Kastanienbrauntinktur zu behandeln. Pflanzliche Heilmittel - Vitaminlieferanten im Körper verbessern die Gesundheit des Patienten, lösen jedoch nicht das Hauptproblem.

Das Kraut, das nach der Zubereitung der Infusion zurückgeblieben ist, ist das Rohmaterial für Kompressen auf erkrankten Körperteilen. Die Wirkung der Verfahren ist erhöhte Sensibilität, Wiederherstellung der Feinmotorik, Stärkung und Stärkung der Maßnahmen.

Rehabilitation des Patienten und Prognose

Rehabilitationsmaßnahmen hängen vom Grad der Erkrankung und der Form der Erkrankung ab. Bei Patienten mit Bewegungsstörungen sind Übungen zur Stärkung und Koordination von Händen und Fingern, Atemübungen und spezielle Physiotherapiekomplexe nützlich.

Pflichtkomponente der Rehabilitation - therapeutische Massage des Rückens und der erkrankten Bereiche. Das Verfahren stellt Sensibilität und Feinmotorik, Blutversorgung, Ernährung der Haut und der Weichteile wieder her. Die Massage wird in einem Krankenhaus, einer Klinik oder zu Hause durchgeführt.

Die Prognose hängt auch von der Form der Erkrankung, der Progressionsrate und dem Grad der motorischen Beeinträchtigung ab. Bei leichten nichtprogressiven Formen ist die Prognose günstig - der Patient bleibt effizient.

Fortschreitende Formen führen zum Verlust wichtiger motorischer Funktionen und zur Behinderung. Schwere Formen von Syringobulbien und rasch fortschreitende zervikothorakale Formen sind lebensbedrohlich.

Kinderkrankheit

Kinder haben eine angeborene Form der Syringomyelie. Dies ist eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung, der falschen Bildung des Spinalkanals. Die angeborene Form neigt zu einem langsamen Fortschreiten und Komplikationen.

Kinder mit einer angeborenen Form der Syringomyelie leiden an einer Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung, haben Probleme mit der Sozialisation. Operationelle Behandlung - die Schaffung zusätzlicher Shunts, die den normalen Flüssigkeitsabfluss unterstützen.

Syndromische Formen der Syringomyelie bei Kindern treten mit hoher Dynamik auf. Im Gegensatz zu erwachsenen Patienten, bei denen die Mechanismen der Nervenleitung bei Rückenmarkserkrankungen gestört sind, die geistigen Fähigkeiten jedoch nicht betroffen sind, bleiben Kinder mit Syringomyelie in ihrer geistigen Entwicklung zurück.

Bei einer angemessenen Behandlung (operativ) ermöglichen die kompensatorischen Fähigkeiten des Körpers des Kindes die Wiederherstellung der Funktionen des zentralen Nervensystems, wodurch lebensbedrohliche Folgen vermieden werden.

Manifestation der Hydromyelie beim Menschen

Zervikale Hydromyelie - eine Erkrankung, die mit einer Kreislaufstörung der Liquorflüssigkeit einhergeht. Die Krankheit betrifft die zervikale Region. Bei Hydromyelien wird der Spinalkanal vergrößert, es bilden sich Hohlräume mit Flüssigkeit im Rückenmark. Die Ursache sind angeborene Anomalien, Infektionskrankheiten, Verletzungen.

Der Hauptunterschied der Krankheit von Syringomyelie

Beide Erkrankungen manifestieren sich durch pathologische Hohlräume im Rückenmark. Die Besonderheit der Rückenmarkshydromyelie ist, dass sie häufiger asymptomatisch als Syringomyelie ist, weniger zum Fortschreiten neigt und in den meisten Fällen durch Zufall während der Untersuchung auf andere Krankheiten entdeckt wird.

Hydromyelia führt zur Entwicklung von sensorischen, motorischen und trophischen Störungen. Verstöße treten in irgendeinem Bereich auf (entweder motorisch oder empfindlich), der Prozess ist einseitig.

Wenn eine Verteilung auftritt, wirkt sich dies häufiger auf die höheren oder niedrigeren Abteilungen aus, seltener wird der Prozess zweiseitig.

Lokalisierungsklassifizierung

Hydromyelische Zysten sind im zervikalen Bereich lokalisiert (zervikale Form), die thorakale Form der Hydromyelie ist seltener. Die Lenden- und Sakralregion sind davon nicht betroffen.

Effektive Behandlungsmethoden

Wenn die Krankheit nicht voranschreitet, wird seine Behandlung nicht verordnet. Wenn es von motorischen oder sensorischen Beeinträchtigungen begleitet wird, wird eine Operation durchgeführt, die den Abfluss von Liquor zerebrospinalis normalisiert. Vielleicht symptomatische konservative Behandlung.