SPINA BIFIDA (lat. Spina-Dorn, Wirbelsäule + zweigeteilter Bifidus, gespalten) ist eine Fehlbildung der Wirbelsäule, gekennzeichnet durch Nicht-Inzision der Wirbel und unvollständigem Verschluss des Wirbelkanals, häufig begleitet von einer Fehlbildung des Rückenmarks. Spina Bifida wird häufig mit einer Dysplasie der inneren Organe und anderer Teile des Skeletts kombiniert.

Spina Bifida kann in verschiedenen Teilen der Wirbelsäule beobachtet werden, am häufigsten jedoch im Lumbosakralbereich. Defekte in der Wirbelsäule können mit Hernienvorsprüngen des Rückenmarks und seiner Membranen kombiniert werden (siehe Rückenmark, Entwicklungsfehler).

Im Jahr 1641 beschrieb Tulpius (N. Tulpius) einen Patienten mit einem Tumor auf dem Rücken an der Stelle des vertebralen Nekrocens und nannte diese Krankheit "Spina bifida". Spina bifida ohne Hernienüberstand wurde 1875 von R. Virchow beschrieben. Diese Pathologie wird als verborgene Wirbelspalte (Spina bifida occulta) bezeichnet. Es wurde festgestellt, dass Wirbelsäulenbogen (Spina bifida posterior) oder Wirbelkörper (Spina bifida anterior) gespalten werden können.

Die Ätiologie und Pathogenese von Spina Bifida ist nicht vollständig verstanden. Es gibt die Meinung, dass Infektion, Trauma, Vergiftung während des fötalen Lebens eine Rolle beim Auftreten dieser Pathologie spielen. Zu den Risikofaktoren zählt das Alter der Mutter, insbesondere nach 30 Jahren, Ginekol. Krankheiten, Verhütung, Alkoholmissbrauch in den ersten Monaten der Schwangerschaft. Es wird vermutet, dass erbliche Faktoren dieser Missbildung zugrunde liegen. In Bezug auf den Entwicklungsmechanismus von Spina Bifida gibt es zwei Gesichtspunkte. Einige Forscher glauben an die primäre Fehlbildung des Neuralrohrs und des Hydrozephalus; Andere glauben, dass zuerst eine Fehlbildung des Mesoblasten oder der Wirbelsäule in den späteren Stadien der Embryonalentwicklung auftritt, und die Bildung einer Fehlbildung des Rückenmarks tritt sekundär auf.

Die Klassifizierungen von Spina Bifida basieren auf den Ergebnissen der Obduktion. Die vollständigste und detaillierteste Klassifizierung von F. Recklinghausen. Je nach Unterentwicklung der Wirbelsäule, des Rückenmarks, ihrer Membranen, des Epithelgewebes werden derzeit folgende anatomische Formen dieser Fehlbildung unterschieden: Rachischisis (vollständig oder partiell), Spinalhernie, Spina bifida complicata, Spina bifida occulta, spina bifida anterior. Das Hauptmorfol. Ein Symptom der Rachischisis ist die Nichtfusion von Weichteilen, Wirbelsäule, Hirnhäuten und Rückenmark (Abb. 1). Das Rückenmark, das sich nicht in die Röhre schließt, liegt nackt; Es handelt sich um eine rötlich-samtige, flache Masse, die aus einer großen Anzahl von erweiterten Gefäßen und Elementen des Gehirngewebes besteht. Bei voller Rachischisis wird das beschriebene rartin in der gesamten Wirbelsäule beobachtet, partielle Rachischisis ist in der Regel in der Lendenwirbelsäule lokalisiert. An der Stelle des Defekts der Arterien der Wirbel befindet sich eine embryonale Neuralplatte, die sich nicht in die Röhre schließt - der zerebrale Gefäßbereich (Bereich Medullovasculosa), der auf der weichen Membran des Rückenmarks liegt. Der Bereich des letzteren wurde von seinem Rand bis zum Rand der Haut, der mit einer dünnen Schicht der Epidermis bedeckt war, als epithelioseröse Zone (Zona epitheliose-rosa) bezeichnet. Außerhalb dieser Zone befindet sich die Haut - die Hautzone (Zona dermatica). Wenn sich Cerebrospinalflüssigkeit im Subarachnoidalraum (Subarachnoidea) ansammelt, kann es zu einem Rückenmarksbruch, einer Myelomeningozele, kommen. Rachischisis kann mit der Spaltung der Wirbelkörper kombiniert werden. Bei Rachischisis treten besonders häufig Fehlbildungen des Gehirns und anderer Organe auf.

Rückenmarkbrüche sind Hernienvorsprünge der Hirnhäute, Nervenwurzeln oder des Rückenmarks durch den Schlitz der Wirbelsäule. Abhängig von der Zusammensetzung des Hernienvorsprungs und der Lage der Liquor cerebrospinalis (zwischen den Membranen des Rückenmarks oder im Zentralkanal) gibt es verschiedene Formen von Rückenmarksnerven: Meningozele, Meningoradiculocele, Myelomeningocele, Myelocytostocele (Entwicklungsstrang).

Spina bifida complicata - Wirbelsäulenkrümmung, zusammen mit Wucherungen von Fett- und Fasergewebe sowie einem Tumor wie Lipomen, Fibromen usw. Letztere befinden sich unter der Haut, verursachen einen Defekt in den Wirbelbögen, können sprießen und sich mit den Wurzeln von Rückenmarknerven und Rückenmark bilden.

Spina bifida occulta - die verborgene Spalte der Bögen der Wirbel. Sie ist häufiger im Bereich des I-Sacral-Wirbels lokalisiert. Die Enden eines nicht konturierten Bogens werden oft in das Lumen des Spinalkanals gedrückt und bewirken eine Kompression des Inhalts. Auf der Ebene der nicht übereinstimmenden Bögen können verschiedene Patolien erkannt werden. Formationen in Form von Fasersträngen sowie solche aus Knorpel und Fettgewebe. Erkennen Sie Veränderungen und intradurale Beutel - eine ungewöhnlich niedrige Lage des Rückenmarks, die Vermehrung von Fett- und Fasergewebe, Arachnoiditis.

Spina bifida anterior - Wirbelkörper ohne Kollaps. Kommt selten vor, ist meistens rentgenol. ein Segen Öfter lokalisiert in den unteren Hals- und oberen Brustwirbeln. Ein Versagen von Wirbelkörpern kann von einer Aufspaltung des Rückenmarks, einer Protrusion der Hernien, der Wurzeln und des Rückenmarks in den Brust- oder Bauchraum begleitet werden.

Das klinische Bild mit Spina Bifida besteht aus lokalen Veränderungen und Nevrol. Störungen Auf der Höhe der Wirbelsäule der Wirbelbögen gibt es einen Hernienvorsprung, der mit dem Alter des Kindes größer werden kann. Zur gleichen Zeit werden die Integumente dünner, schmeichelnd, und es treten Spirituosenfisteln auf. In der latenten Form von Spina Bifida kann die Haut auf der Ebene der Nicht-Vereinigung der Wirbelbogengewölbe völlig normal sein, oder es gibt Hypertrichose (siehe), zikatrische Veränderungen, schwanzartige Formationen usw. Nevrol. Verletzungen sind meist mit Läsionen des unteren Rückenmarks und Cauda equina verbunden und können in verschiedenen Kombinationen auftreten. Es gibt schlaffe Paresen oder Lähmungen der unteren Extremitäten mit Muskelatrophie, Sensibilitätsstörungen im Bereich der Innervation des Kreuzbeines, seltener - Lendenwurzeln. Am häufigsten werden Fehlfunktionen der Beckenorgane festgestellt: Harn- und Stuhlinkontinenz, paralytische Verstopfung, Harnverhalt. Trophische und vasomotorische Störungen der unteren Extremitäten können erkannt werden. Es gibt eine Abnahme oder Abwesenheit von Reflexen (Knie, Achilles, Plantar) sowie gute und anale. Die latente Form von Spina Bifida ist häufiger asymptomatisch, kann jedoch sowohl Symptome des Verlusts als auch Symptome einer Reizung des Nervensystems in Form von lumbosakralen Schmerzen, Hyperästhesien, Parästhesien an den unteren Gliedmaßen, Bettnässen und Dringlichkeit zum Urinieren aufweisen. Bei Spina Bifida werden häufig verschiedene Deformitäten der Füße beobachtet, häufiger Klumpffuß. Zerebrospinalflüssigkeit mit einer verborgenen Form von Spina Bifida hat eine normale Zusammensetzung.

Die Diagnose Die verborgene Wirbelspalte (Spina bifida occulta) sowie die Spaltung der Wirbelkörper (Spina bifida anterior) zeigen hl. arr. mit rentgenol. Forschung. Große Defekte, die mit dem Verlust des Inhalts des Spinalkanals einhergehen, können bei einer Keiluntersuchung des Patienten vermutet werden.

Spina bifida alta

Synonyme

• "Frosch-Hals" -Syndrom
• Klippel (Clipple) - Feil (Feil) (Datei) -Syndrom
• Klippel (Klippel) - Feil (File) (Feil) -Syndrom
• Neck Short-Syndrom

Charakteristisch

Entwicklungsanomalie: Fusion und Abflachung der Halswirbel (und manchmal der oberen Brustwirbel), manifestiert durch Verkürzung des Halses („Hals des Frosches“), Radikuläres Hals-Syndrom, Einschränkung der Kopfbeweglichkeit; gekennzeichnet durch geringes Haarwachstum am Hinterkopf. Oft kombiniert mit anderen Abnormalitäten des Skeletts (Sprengel-Krankheit) und inneren Organen.

Röntgenbild

Die Verschmelzung und Abflachung der Halswirbel und manchmal der oberen Brustwirbel. Andere Wirbelanomalien (Halbwirbel, keilförmige Wirbel, Wirbelsäulen, Spina bifida), Skapula (Sprengel-Krankheit), Rippen, Finger (Syndaktylie, Camptodaktylie), innere Organe (angeborene Herzfehler, zusätzliche Lappen der Lunge) usw. sind möglich.

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Guten Tag! Der Sohn ist 18 Jahre alt, mit der Rückseite der Bifida des Kreuzbeines, Spalt der Bögen S2 und S3 diagnostiziert. Der Rücken macht sich seit etwa 5 Jahren Sorgen, jetzt ist es besonders akut, es ist schmerzhaft, zu sitzen, sich zu beugen, eine bequeme Position zu haben - liegend, lernt praktisch zu Hause und isst liegend, sitzt kaum im College-Unterricht. Wir haben im Internet über diese Diagnose gelesen - entsetzt. Sag mir bitte, kämpfst du mit so wunden? Was kann man machen? Helfen Sie mir bitte.

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" Symptome von Spina bifida (back bifida):

- Spina bifida occulta. Diese Form wird oft als „latente Spina bifida“ bezeichnet, da Rückenmark und Nervenwurzeln normal sind und der Rücken nicht defekt ist. Diese Form zeichnet sich durch nur einen kleinen Defekt oder eine Lücke in den Wirbeln aus, die die Wirbelsäule bilden. Oft wird diese Form der Pathologie so mäßig ausgedrückt, dass sie keine Besorgnis hervorruft. Mit diesem Takt kennen die Patienten nicht einmal das Vorhandensein dieses Entwicklungsfehlers und lernen dies erst nach dem Röntgenbild. Am häufigsten kommt diese Form der Spina bifida in der lumbosakralen Wirbelsäule vor. Bei 1 von 1000 Patienten mit dieser Form der Pathologie können Probleme mit Blasen- oder Darmfunktion, Rückenschmerzen, Schwäche der Beinmuskulatur und Skoliose festgestellt werden.

- Meningozele. Es tritt auf, wenn die Rückgratknochen das Rückenmark nicht vollständig schließen. Gleichzeitig ragen die Meningen durch den vorhandenen Defekt in Form eines Beutels, der Flüssigkeit enthält. Dieser Beutel besteht aus drei Schichten: der Dura mater, der Arachnoidea und der Pia mater. In den meisten Fällen sind das Rückenmark und die Nervenwurzeln normal oder weisen einen mäßigen Defekt auf. Sehr oft ist der "Beutel" der Meningen mit Haut bedeckt. Dieser Zustand kann eine Operation erfordern.

- Myelomeningozele (Spina bifida cystica). Diese Form macht etwa 75% aller Formen der Spina bifida aus. Dies ist die schwerwiegendste Form, bei der ein Teil des Rückenmarks (der sogenannte Hirnbruch) durch den Defekt der Wirbelsäule hervorgerufen wird. In einigen Fällen kann der „Sack“ mit dem Rückenmark mit Haut bedeckt sein, in anderen Fällen können das Hirngewebe selbst und die Nervenwurzeln herauskommen. Das Ausmaß neurologischer Erkrankungen hängt direkt mit der Lokalisation und dem Schweregrad des Defekts des Rückenmarks zusammen. Wenn das Rückenmark in den Prozess involviert ist, können nur die Blase und der Darm betroffen sein. Schwerere Defekte können sich als Lähmung der Beine zusammen mit einer Funktionsstörung der Blase und des Darms manifestieren.

Zurück Bifida

Die Rückseite der Bifida ist eine schwere unheilbare angeborene Anomalie. Bei dieser Erkrankung sind die Wirbelkörper nicht vollständig ausgebildet, die Rückseite des Gehirns ist noch nicht voll entwickelt, der Neuralrohr ist nicht geschlossen. Was ist die Prognose für einen solchen Verlauf und wie man den Zustand des Patienten verbessern kann, bleibt abzuwarten.

Was ist zurück Bifida?

Spina bifida ist für eine Therapie nicht geeignet, die Krankheit muss lebenslang Bestand haben. Die offene Pathologie des Neuralrohrs hat einen direkten Einfluss auf das Nervensystem, die Ausbildung der Muskulatur und die motorische Funktion. Die Situation ist schwierig, da von Geburt an und während des Wachstums ein Korsett für das Kind ausgewählt wird, um die körperliche Aktivität so gut wie möglich zu gewährleisten oder die Bewegungsfähigkeit mit dem Rollstuhl maximal zu erleichtern.

Ausmaß der Krankheit

Das Aufteilen der Wirbelkörper wird am häufigsten in den Verbindungen der Körper der L5- und S1-Segmente beobachtet und verläuft in mäßigen und schweren Formen.

Mit mäßiger Schwere der Wirbel. Ihre Funktion geht verloren, aber das Rückenmark ist entweder nicht betroffen oder leicht beschädigt. Nach der Operation besteht die Möglichkeit, die verlorenen Funktionen des Gehirns wiederherzustellen.

In schweren Fällen konzentrieren sich alle Maßnahmen auf die Linderung der Symptome und die Kontrolle der Funktion der Organe. Sie können nicht mit einer vollständigen Wiederherstellung rechnen.

Die Rückseite des Bifido kann in drei Stufen ablaufen:

Dies ist die einfachste Form der Pathologie, die möglicherweise nicht visualisiert wird. Defekte im lumbosakralen Bereich werden nur durch Röntgenbilder bestimmt. Röntgenaufnahmen zeigen Zysten und Tumore. Dieses Stadium ist durch das Fehlen von Symptomen gekennzeichnet. Kleine Anzeichen von Pathologie treten beim Baby auf, wenn Sie versuchen, die ersten Schritte zu unternehmen. Das Symptom, das auf das Vorhandensein eines Problems hinweist, ist die Harninkontinenz.

• Myelomeningozele ist eine Krankheit, die unmittelbar nach der Geburt eines Kindes behoben wird. Durch den defekten Bereich des Knochens erscheint eine Membran des Gehirns, die mit Flüssigkeit einen Beutel bildet. Die Haut, die den Vorsprung bedeckt, hat Grübchen, Hämangiome und Haare. Das Rückenmark kann ohne Verformung sein und einen kleinen Defekt aufweisen.
• Lipomeningozele - charakterisiert durch die Tatsache, dass Lipoid oder Fettgewebe durch die Wirbelsäulenmembran eindringt, Druck erzeugt und die Gehirnfunktion beeinträchtigt wird. Im pathologischen Bereich wird das zerebrospinale Fragment manchmal durch ein Fett- oder Bindegewebesiegel ersetzt.

Die Lendengegend ist geschädigt, in der Nähe befindliche Organe verlieren ihre Funktionsfähigkeit (Blase, Rektum).

Die komplexeste Spinalanomalie ist die Myelomeningozele. Im Verlauf der Erkrankung treten die Membranen der Gehirnrückseite, das Gehirn selbst und die Nervenprozesse an Stelle der Knochenverformung auf. Meistens ist die Hernie offen und nicht von der Haut bedeckt. Wenn ein Kind eine Überlebenschance hat, verläuft die Krankheit mit der Unfähigkeit, Urin und Stuhlgang zu halten, Paresen, Lähmungen und geistige Behinderungen. Die Wahrscheinlichkeit, einen Hydrozephalus zu entwickeln, ist hoch, was ein sofortiges Eingreifen des Chirurgen erfordert.

Unmittelbar nach der Geburt ist es wichtig, solche sterilen Bedingungen für solche Kinder zu schaffen, da in den meisten Fällen Neugeborene durch Infektion des offenen Bereichs sterben und die Operation nicht mehr sehen.

Gründe

In der Zeit nach der Empfängnis tritt eine ganze Kette von Prozessen im Körper einer Frau auf. Das Gehirn des Embryos und die Wirbelsäule sind in Form einer Platte aus flachen Zellen ausgebildet, wonach es die Form einer Röhre annimmt. Warum das Aufteilen des Neuralrohrs auftritt, lässt sich nicht genau bestimmen, aber die Tatsache, dass ein Komplex verschiedener Faktoren eine solche Metamorphose beeinflusst, ist offensichtlich. Die Chancen stehen gut, dass es sich um erbliche, ernährungsbedingte und umweltbedingte Faktoren handelt. Der am häufigsten beobachtete Zusammenhang mit folgenden Gründen:

• Mangel an Vitaminen der Gruppe B.
• Der hohe Gehalt an Glukose im Blut der Mutter in vernachlässigter Form.
• Antibiotika-Therapie, Antikonvulsiva.
• Genetische Prädisposition (10% der Fälle).
• Frühe oder späte Schwangerschaft
• Ethnischer Hintergrund.
• Gleichgültige Diät einer schwangeren Frau (Gewichtszunahme).
• Rauchen und alkoholische Trankopfer während der Schwangerschaft.
• Überhitzung des Körpers während der Schwangerschaft (Bäder, zu heißes Bad).
• Infektiös übertragen, Erkältungen in den ersten drei Monaten nach der Empfängnis.
• Es ist erwähnenswert, dass die erste Geburt anfälliger für pathologische Risiken ist.

Symptome

Die Symptome der Spina bifida sind nicht vom selben Typ. Die Form der Pathologie und der Schweregrad beeinflussen die Intensität der Symptome.

Mögliche Symptome bei der Geburt:

• Im Kreuzbein-Lendenwirbelbereich kann sich ein kleines Muttermal, ein Hohlraum, ein Maulwurf befinden.
• Entlassung in der Lendengegend.
• Intensivere Vorsprünge mit Hautveränderungen, offenes Gehirn des Rückens und Nervenprozesse.

Die komplexe Form von Spina Bifida beinhaltet:

• Lähmung der Beine.
• Verletzung des Harnsystems. Harninkontinenz.
• Darmpathologie.

Weitere ernsthafte Symptome der Pathologie:

• Hydrocephalus Um den Flüssigkeitsstrom zu normalisieren, erzwingen Sie einen Shunt oder führen Sie eine chirurgische Behandlung durch ein Endoskop durch.
• Bewegen des Gehirns zum oberen Wirbel der Halsregion. Gleichzeitig wird der Schluckreflex gestört, es werden motorische Störungen der Beine beobachtet und die Sprache verändert.
• Probleme orthopädischer Natur (Dysplasie, Skoliose, Kyphose).
• Frühe sexuelle Entwicklung.
• Instabiler psychoemotionaler Zustand.
• Übermäßige Gewichtszunahme, Fettleibigkeit.
• Dermatologische Probleme.
• Myokardpathologien.
• Funktionsstörung des Sehapparates.
• Pathologie der Harnwege.
• Verletzung der Entwicklung der Muskeln des Rückens.
• Probleme mit der Funktion des Atemgeräts.

Diagnose

Es ist möglich, eine anomale Entwicklung in der Embryonalperiode zu identifizieren. Führen Sie dazu die folgenden Diagnosemethoden durch:

• Amniozentese. Bei der Manipulation einer Frau wird eine lange Nadel in das Peritoneum implantiert. Ziel ist es, zur Flüssigkeitsaufnahme in den Fruchtblase zu gelangen. Bei einem Fruchtwasser-Test wird ein Defekt der offenen Röhre festgestellt. Es ist erwähnenswert, dass selbst eine solche zuverlässige Analyse kleinere Mängel übersehen kann.
• Ultraschall Während der gesamten Schwangerschaft wird die Entwicklung des Fötus eng überwacht. Der vorgeburtliche Ultraschall zeigt verschiedene Pathologien des Fötus auf, ohne dass Mutter und Kind Schaden erleiden.
• Zwischen 15 und 20 Wochen kann ein Bluttest mit Alpha-Fetoprotein indikativ sein. Somit ist es möglich, anormale Veränderungen im Skelett zu erkennen.
• Wenn bei der Geburt die Symptome mild oder nicht vorhanden sind. Mit der Differentialdiagnose durch MRI, CT und Röntgen können Sie die Back-Bifida-Erkrankung und die Wirbelspaltung sehen.

Behandlung

Die Spezifität der Krankheit zurück Bifida heilt die Krankheit nicht. Alle Handlungen von Ärzten und Angehörigen zielen darauf ab, die Symptome zu lindern, unerwünschte Ereignisse zu verhindern und die Lebensqualität zu verbessern. Erwachsene mit einer Diagnose des Back Bifid müssen besonders dringend Abweichungen wie die Pathologie des Harnsystems und des Rektums beseitigen.

Die Hauptaufgabe der Ärzte:

• Um den Prozess des Wasserlassen zu etablieren.
• Stoppen Sie die willkürliche Ausscheidung von Kot und Urin.
• Chirurgische Eingriffe im Bereich des gespaltenen Wirbels.
• Beibehaltung der normalen Funktion der inneren Organe.
• Stoppen Sie Vertebralsyndrome.

Therapeutische Methoden

Der fünfte Wirbel ist am anfälligsten für destruktive Prozesse, dies führt konsequent zu Funktionsstörungen der Harnwege, spontanen Ausscheidung von Kot und vollständiger Innervation der Schließmuskeln. Mit einem sterilen Katheter wird die Katheterisierung des Urogenitaltrakts durchgeführt, der Schließmuskel wird entspannt oder zur Wiederherstellung des Rektums stimuliert.

Physiotherapiemethoden, Elektrotherapie, Blockade mit Novocain, adrenerge Blocker unter der Bedingung der Zweckmäßigkeit des Patienten helfen dabei, die Funktion der Blase wiederherzustellen.

Nicht alle Fälle von spinaler Bifida sind für solche Behandlungen geeignet, manchmal ist der Krampf des Sphinkters zu groß und Botulinumtoxin wird injiziert, um ihn zu entspannen. Es ist erwähnenswert, dass solche Maßnahmen zur Zerstörung von Fasern führen, dass ein Notfall zur Beseitigung von Spasmen jedoch völlig gerechtfertigt ist. So können ernsthafte Probleme vermieden werden - eine längere Harnverhaltung kann durch Vergiftungen des Körpers mit Toxinen tödlich sein.

Chirurgische Intervention

Wenn Bifida in den meisten Fällen zurück ist, ist es schwierig, auf eine Operation zu verzichten. Um Vergiftungen und Nierenkomplikationen zu vermeiden, legen Sie ein Stoma aus der Blase auf. Um eine künstliche Öffnung zwischen dem Organ und dem Ausgang nach außen zu schaffen, wird ein Blinddarmgewebe verwendet. Es ist dieses Gewebe, das gut Wurzeln schlägt und nicht zur Ablehnung neigt.

Die moderne Medizin entwickelt sich, und viele Probleme, die Ärzte mit Hilfe von Kunststoff- und Bio-Implantaten zu lösen gelernt haben. Es ist erwähnenswert, dass auf diese Weise die Schließmuskeln ersetzt werden können und die Fähigkeit des Patienten wiederhergestellt wird, die Ausscheidung von Urin und Stuhl zu kontrollieren.

Chirurgie am Rückenmark ist ein gefährlicher Vorgang. Die Hauptgefahr, die auf der Lauer liegen kann, ist mit der Möglichkeit einer bakteriellen Invasion unter der Membran verbunden.

Implantate werden auch zur Wiederherstellung der Wirbelsäule verwendet. Seit der Zerstörung der Bandscheiben verwandeln sie sich auch in Prothesen.

Nach der Operation ist die Erholungsphase schwierig. Die Wiederherstellungsverfahren sind nicht komfortabel und erfordern einen langen Aufenthalt in einer Position. Patienten benötigen große Aufmerksamkeit und Komfort.

Der Spaltprozess wirkt sich nicht unbedingt auf die Lendengegend aus, manchmal wird eine Pathologie in der Brust- oder Halswirbelsäule beobachtet. In solchen Fällen liegt der Fokus auf der Behandlung des Verdauungssystems. Der Patient isst intravenös. Dies liegt an einer Verletzung der Darmbeweglichkeit und einer Funktionsstörung des enzymatischen Teils des Magens.

Um eine lebenslange Behinderung zu vermeiden, muss die Entwicklung des Syndroms abgebrochen werden. Solche Aktionen sind erst nach Stabilisierung des Patienten möglich. Chirurgische Eingriffe sind ein wichtiger Schritt zur Verbesserung der Lebensqualität des Patienten.

Behandlung der Bifida back nach der Geburt des Babys möglich. Die Hauptbedingung für ein erfolgreiches Ergebnis ist die korrekte perinatale Diagnose. Nachdem sie das Kind mit einem Kaiserschnitt aus dem Bauch der Mutter genommen haben, verursachen sie keine zusätzlichen Verletzungen des Rückenmarks und schaffen sterischere Bedingungen für das Auftreten eines Neugeborenen mit Pathologie.

In den Stadien der Meningozele oder Myelomeningozele ist sofort eine Operation erforderlich. Dadurch wird der Tubus geschlossen und das Knochenmark bleibt intakt. Es ist wichtig zu verstehen, dass Ärzte die beschädigten Nerven nicht wiederherstellen können und die Irreversibilität der Prozesse die weitere Entwicklung beeinträchtigen wird.

In der modernen Welt haben Ärzte gelernt, die Sonde im Mutterleib zu schließen und den Defekt der Wirbel zu beseitigen, aber solche Techniken gelten nicht massiv. Die Ärzte bemühen sich, die Funktionen des Bewegungsapparates, die volle Funktion der Blase und des Darms zu erhalten.

Die wichtigsten Methoden der postoperativen Therapie umfassen: Verwendung von Orthesen, Bewegungstherapie, Physiotherapie, Korsetts.

Prognose

Die Vorhersagen der Pathologie der Hinterbifida können unterschiedlich sein und werden von vielen Faktoren beeinflusst. Zunächst hängt die Prognose davon ab, wie stark das Rückenmark gefährdet ist und wie viele zusätzliche Anomalien den Entwicklungsprozess begleiten.

Wenn sich ein bereits komplexer Verlauf der Myelodysplasie mit Hydrozephalus, Pathologien der Beckenorgane, Knochenverformungen und Zerstörung der Gelenkflächen mit einem progressiven Defizit der Hirnfunktion des Rückens und einer Beeinträchtigung der Durchblutung der unteren Gliedmaßen entwickelt. Wie die Therapie endet, hängt von der Art der Erkrankung ab, von der Rechtzeitigkeit der eingeleiteten Behandlung, den vorbeugenden Maßnahmen nach der Operation, um Komplikationen zu verhindern.

An der Stelle der Verletzung in der Brustwirbelsäule kann von einer ungünstigen Prognose gesprochen werden. Wenn Kyphose, Hydrocephalus, die Anfangsstadien der Entwicklung der Hydronephrose, zusätzliche angeborene Fehlbildungen, ist die Prognose mehrdeutig. Es hängt alles vom Zustand des Körpers und der Qualität der Behandlung ab. Bei richtiger Pflege können sich Kinder gut fühlen.

Bei Nierenfunktionsstörungen und Komplikationen nach ventrikulärem Bypass führt die Erkrankung häufig zum Tod älterer Kinder.

Prävention

Spina bifida ist eine schreckliche Pathologie, und die wissenschaftliche Medizin sucht ständig nach einer Lösung für ein Problem. Genaue Beschreibungen des Wirkmechanismus zur Vorbeugung der Erkrankung kann kein Arzt vorweisen. Das einzige, was der Arzt einstimmig einfiel, war die Notwendigkeit einer Frau, bis zum Zeitpunkt der Empfängnis und während des ersten Trimesters Folsäure zu sich zu nehmen. Es besteht die Möglichkeit, dass diese Lösung die Wahrscheinlichkeit von Neuralrohrdefekten im Fötus signifikant verringert. Die tägliche Dosis, die sich positiv auf den Körper einer Frau und die Entwicklung zukünftiger Nachkommen auswirkt, beträgt 400 mg des Arzneimittels.

Eine Frau in der Schwangerschaftszeit sollte die Arbeitsaktivität bei schädlichen Objekten reduzieren. Der Empfang von Medikamenten vor der Verwendung sollte mit einem führenden Arzt besprochen werden. In den meisten Fällen weigern sich Frauen, Arzneimittel aus Apothekenketten zu verwenden, und bevorzugen nicht traditionelle Therapiemethoden.

Die Gesundheit des zukünftigen Babys hängt von dem Lebensstil ab, den eine Frau führt. Krankheitsgewohnheiten (Rauchen, Alkoholabhängigkeit, Betäubungsmittel), nachlässige Einstellung zur Gesundheit (unbehandelte Infektionskrankheiten) sind die Ursache für Erkrankungen, die sich bei Neugeborenen ab den ersten Lebensminuten manifestieren. Der Zweck einer Frau besteht darin, Mutter zu sein, und es ist wichtig, sich dies aus einem bewussten Alter zu merken. Hypothermie, entzündliche Prozesse und sexuell übertragbare Krankheiten können das Wohlbefinden zukünftiger Nachkommen beeinträchtigen.

Diagnose von Spina Bifida

Liebe Kolleginnen und Kollegen, ich bitte um Ihre Hilfe! Ich arbeite als Radiologe im Perinatalzentrum, und unsere Neonatologen bestellen mehrmals im Jahr (je nach Fall natürlich) Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule in zwei Projektionen, um Spina Bifida zu bestätigen / auszuschließen. Bitte helfen Sie mir zu verstehen, ob es ratsam ist, Röntgenuntersuchungen (insbesondere Neugeborene) zuzuordnen, um diese Pathologie auszuschließen. Oder ich habe das Recht, eine Röntgenaufnahme zu verweigern und stattdessen eine MRI zu empfehlen.

Soweit ich es verstehe, lohnt es sich nach dem Lesen des Forums nicht, ein neugeborenes Röntgen zu machen, um Spina Bifida wegen der unvollständigen Ossifikation zu bestätigen oder auszuschließen. Sagen Sie mir bitte, aus welchem ​​Grund wurde die Untersuchung abgelehnt? Wie viele suchten, nirgends fand ich heraus, dass es so etwas geschrieben hatte wie: "Bei Neugeborenen sind Röntgenuntersuchungen zur Bestätigung / zum Ausschluss von Spina Bifida aus diesem und jenem Grund unzweckmäßig."

Darüber hinaus wurde bei Neugeborenen, denen Röntgenbilder vorgeschrieben sind, bereits eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt (in 95% der Fälle), und die Anwesenheit oder Abwesenheit von Spina Bifida wurde bestätigt oder nicht bestätigt.

Ich würde mich sehr freuen, wenn Sie von mir Ratschläge erhalten, wie Sie mit dieser Situation umgehen können.

Wenn mehrmals im Jahr, lehnen Sie nicht ab. Außerdem ist alles bereits bekannt. Wenn etwas bestimmt ist, so schreibe - etwas! oder ich definiere nichts (und nicht so blöd, aber die Methode ist begrenzt!). Sie erfordern keine Diagnose von Ihnen, sondern eine Schlussfolgerung, auf deren Grundlage usw. andere Tests und andere Ultraschall-MRTs erstellt werden, auch wenn sie selbst die Diagnose stellen.

Die Rückseite der Bifida markierte somit die nächste „Geburt“ und wurde zu einer neuen, klinisch signifikanten Pathologie.

Danke für die Antwort!

Genau so versuche ich, solche Bilder zu beschreiben, aber ich selbst möchte dieser Frage ein Ende setzen: Ab welchem ​​Alter können Sie die Rückseite von Bifidus sehen? Soweit ich es verstehe, laufen die Prozesse der Verknöcherung in den Armen bis zu einem Jahr immer noch weiter, und auf dem Röntgenbild ist es schwierig, den Rücken der Bifiden oder einfach die nicht koaleszierenden (aufgrund des noch geringen Alters) Wirbelsäule zu bestimmen.

Das letzte Mal, als sie mir Bilder zur Beschreibung und in die Geschichte brachten, war das Fazit eines Neurologen, der auf diesen Bildern beruhte und den er anschaute und „beschrieb“. Der Neurologe Ente beschrieb eindeutig die Wirbel, in denen sich Ununionbögen befinden, aber so sehr ich auch versuchte, diese zu finden Nicht-Verwachsungen in den Fotografien, fand nichts außer Gas im Darm vor dem Hintergrund der beschriebenen Wirbelkörper... Der Neurologe ist sehr erfahren und sieht alles oder kann er nicht genau sehen, weil die Bögen aller Wirbel körperlich ein weiteres Jahr zusammen wachsen müssen?

Es ist nur eine Schande, wenn Sie Vorwürfe von Neurologen, Chirurgen usw. hören. Sie sehen, und der Radiologe... also möchte ich herausfinden, ob sie es sehen können (vielleicht von der Höhe ihrer Erfahrung aus) oder einfach "ihren eigenen Wert ausfüllen"?

Ich entschuldige mich für die Ausführlichkeit.

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(Spina bifida occulta, latente Wirbelkörperaufspaltung, Spina bifida)

Erkrankungen des Nervensystems

Allgemeine Beschreibung

Spina bifida occulta (latente Wirbelkörperaufspaltung) (Q05) ist eine angeborene, mäßige Pathologie der Entwicklung der Wirbelsäule, bei der keine offensichtlichen Anzeichen einer Missbildung erkennbar sind. Die Wurzeln und die Substanz des Rückenmarks sind nicht betroffen, der Rücken ist nicht defekt. Diese Form ist durch das Auftreten von Spalten in den Wirbeln gekennzeichnet, die die Wirbelsäule bilden.

Spina bifida occulta ist häufiger auf der lumbosakralen Ebene angesiedelt.

Prävalenz: 1-2 pro 1000 Neugeborene.

Klinische Manifestationen

Diese Form der Pathologie gibt normalerweise keine klinischen Manifestationen an und ist ein Röntgenbefund. Bei einigen Patienten (bis zu 35%) sind Rückenschmerzen jedoch regelmäßig Taubheitsgefühl im Lendenbereich, Schwäche der Beine (20%) und Wasserlassen / Stuhlgang (bis zu 10%) selten.

Eine objektive Untersuchung des Patienten kann lokale Hypertrichose, Hautpigmentierung, kapillare Hämangiome und Hautveränderungen auf der Ebene des Defekts (80%) aufdecken. In 50% der Fälle kann der Defekt palpiert werden. Verminderte Empfindlichkeit im lumbosakralen Bereich - 30%. Tropenkrankheiten im Bereich der Lendenwirbelsäule - 20%. Erkrankungen des Beckens - 10%.

Diagnose zurück Bifida

• Radiographie der lumbosakralen Wirbelsäule (Feststellung eines Defekts der Wirbel).
• Rechnerische und Magnetresonanztomographie der Lumbosakralen Wirbelsäule (Spina bifida).

• Andere Formen des Wirbelsäulendysraphismus.
• Teratomas sacrococcygeal Bereich.
• Myelodysplasie.

Behandlung mit Spina Bifida

Die Behandlung ist symptomatisch. Erst ernannt, nachdem die Diagnose von einem Facharzt bestätigt wurde. Das Auftreten von Beschwerden der Wirbelsäule, Hydrozephalus - eine Indikation für eine Bypassoperation.

Wesentliche Medikamente

Es gibt Kontraindikationen. Beratung ist erforderlich.

• Movalis (Analgetikum, entzündungshemmend). Dosierungsschema: oral, in einer Dosis von 7,5 mg oder 15 mg einmal pro Tag, abhängig von der Schmerzintensität.
• Mydocalm (zentral wirkendes Muskelrelaxans). Dosierungsschema: innen, nach dem Essen, ohne zu kauen, mit einer kleinen Menge Wasser. Erwachsene und Kinder ab 14 Jahren beginnen in der Regel 2-3-mal täglich mit 50 mg, wobei die Dosis schrittweise auf 2-3-mal täglich auf 150 mg erhöht wird.
• Pentoxifyllin (Mikrozirkulationsverstärker). Dosierungsschema: drinnen, nach dem Essen, ohne zu kauen, mit 200 mg Wasser (2 Tabletten) 3-mal täglich mit einer kleinen Menge Wasser gepresst. Nach Erreichen eines therapeutischen Effekts (in der Regel 1-2 Wochen) wird die Dosis dreimal täglich auf 100 mg (1 Tab.) Reduziert. Die maximale Tagesdosis von 1200 mg.
• Milgamma (ein Komplex von Vitaminen der Gruppe B). Dosierungsschema: Die Therapie beginnt mit 2 ml intramuskulär 1 Stunde pro Tag für 5-10 Tage. Erhaltungstherapie - 2 ml i / m zwei oder dreimal pro Woche.

Empfehlungen

Es wird empfohlen, einen Neurochirurgen zu konsultieren, eine Computertomographie und eine Magnetresonanztomographie der Lumbosakralen Wirbelsäule.

Was ist Spina Bifida und Caudalregression?

Spina bifida in der GMS-Klinik

Im Zentrum für angeborene Pathologie der GMS-Klinik werden seit vielen Jahren Kinder mit Spina bifida beobachtet. Zuvor waren dies Konsultationen und Expertenberatungen. 2017 wurde ein spezielles Programm für das Management solcher Kinder entwickelt: Es wurde ein Team von Ärzten verschiedener Fachrichtungen ausgewählt, die das Kind am besten untersuchen und gemeinsam über weitere Taktiken seiner Behandlung und Beobachtung entscheiden. Die GMS-Klinik Emilia Gavrilova, Kinderarzt, überwacht dieses Programm.

In diesem Material spricht sie über das Wesentliche der Krankheit: Woher diese oder andere Manifestationen kommen, wie sie miteinander zusammenhängen, welche Komplikationen möglich sind, welche Forschung durchgeführt werden muss und welche Symptome zu alarmieren sind.

Die wichtige Rolle des Rückenmarks

Die meisten Prozesse im menschlichen Körper steuern das Gehirn. Eine Person fühlt Berührungen und Schmerzen, weil die Signale von Haut und Muskeln durch die Nerven zum Rückenmark und durch diese höher zum Kopf gehen, wo das Gefühl des Gefühls stattfindet. Ein Mensch kann seine Arme und Beine bewegen, sein Herz schlägt und seine Lungen atmen, weil die vom Gehirn gesendeten Impulse das Rückenmark und die Nerven zu den Organen und Muskeln führen. Das Rückenmark ist somit ein wichtiges Bindeglied im Nervensystem, das die Kommunikation zwischen Kopf und Körper ermöglicht.

Der Nervenimpuls entsteht im Gehirn, geht durch das Rückenmark und die Nerven zu den Beinmuskeln über, wodurch sich die Muskeln zusammenziehen und das Bein einen Schritt macht

Das Rückenmark ist gut geschützt: Umgeben von einer stoßdämpfenden Flüssigkeit - Flüssigkeit, mit Muscheln bedeckt und in der Wirbelsäule verborgen. Die Wirbelsäule besteht aus aufeinander stehenden Knochenwirbeln. Jeder Wirbel in der Mitte hat ein Loch, sodass die zusammengesetzten Wirbel den Kanal bilden, in dem sich das Rückenmark befindet.

Das Rückenmark verläuft durch den Rückenmarkskanal. Von ihm gehen alle Organe und Gewebe ab, die Nerven gehen durch die Löcher zwischen den Wirbeln

Auf der gesamten Länge des Rückenmarks bewegen sich die Nerven von ihm weg: von oben - zum Hals, unten - zur Brust und zu den Armen, dann zum Bauch und noch tiefer zum Becken und zu den Beinen. Wenn also das Rückenmark im Bereich des Halses beschädigt ist, wird die Weiterleitung der Signale an Rumpf, Arme, Beine und Rücken gestört. und wenn auf der Höhe der Lenden, dann nur auf das Becken, die Beine und den Rücken.

Spina bifida occulta

Manchmal, während sich das Kind noch im Mutterleib befindet, entwickelt sich die Wirbelsäule falsch: Ein oder mehrere Wirbel sind am Rücken nicht vollständig geschlossen. Eine solche Spaltung der Wirbel nennt man Spina bifida.

Das Kind hat rechts Spina bifida: Die Wirbel haben einen Defekt, durch den das Rückenmark sichtbar ist

Wenn durch diese Spaltung der Inhalt des Spinalkanals (Rückenmark mit Muscheln) nicht hervorsteht, wird die Spina bifida als okkult bezeichnet.

Normalerweise ist Spina bifida occulta ein zufälliger Befund auf Röntgenstrahlen und beeinflusst die menschliche Gesundheit in keiner Weise. Aber manchmal, öfter, wenn sie von anderen angeborenen Merkmalen dieser Gegend begleitet wird (wen (Lipome), fistulöse Passagen usw.), kann ein Kind leichte klinische Manifestationen aufweisen: Gangmerkmale, Enuresis (Harninkontinenz) und eine operative Behandlung können erforderlich sein.

Spina bifida aperta - Wirbelsäulenhernie

Wenn in mehreren benachbarten Wirbeln ein Defekt vorliegt, kann sich durch die große Lücke am Rücken des Kindes eine Hernie mit Rückenmark und Nerven, ein Rückenmarksbruch oder eine Myelomeningozele bilden.

Spinalhernie - Spina bifida aperta

In einer solchen Situation wird Spina Bifida als offen (Aperta) bezeichnet. Bei der Hernie werden das Rückenmark und die Nerven beschädigt, so dass Impulse in ihnen gestört werden.

Meistens kommt es in der Lendengegend zu einem Leistenbruch: Dann werden die Innervation der Beine, der Blase und des unteren Darms der Person gestört - er fühlt und kontrolliert sie schlecht.

Je höher die Rückenmarksverletzung, desto härter sind die Manifestationen, aber es besteht keine direkte Korrelation. Bei einer höheren Hernie kann es daher vorkommen, dass weniger Pfade beschädigt werden als die darunter liegende.

Festes Rückenmark

Je früher die Hernie operiert wird, desto günstiger ist die Prognose. Daher ist die Operation am besten auch während der Schwangerschaft und wenn dies nicht möglich ist, dann in den ersten Lebenstagen. Es ist unmöglich, eine Hernie zu hinterlassen - das Rückenmark bleibt völlig ungeschützt und wird früher oder später entweder beschädigt oder infiziert. Nach der Operation bildet sich unweigerlich eine Narbe, die manchmal das Rückenmark fest hält - dieser Zustand wird als festes Rückenmark bezeichnet.

Manchmal erfolgt die Fixierung des Rückenmarks aus anderen Gründen, zum Beispiel im Lipom usw.

Das Mädchen hat ein festes Rückenmark - sein Ende ist im Pansen fixiert und liegt niedriger als das des Jungen, der keine Fixierung hat

Wenn das Kind wächst, wird die Wirbelsäule länger, aber das Rückenmark wächst nicht so schnell. Wenn es fest ist, kann es angespannt werden - dies führt zu einer neuen Schädigung der Bahnen. Bei Spannungen oder Bedrohungen wird in der Regel eine Operation zur Beseitigung der Fixierung empfohlen. Häufig leiden Patienten im Laufe des Lebens an mehr als einer solchen Operation.

Chiari II-Fehlbildung und Hydrozephalus

Spinalhernie wird häufig von Chiari Typ II-Missbildungen und Hydrozephalus begleitet.

Der Junge hat eine Chiari-II-Fehlbildung auf der rechten Seite (ein Teil des Gehirns - Rumpf und Kleinhirn - sind nach unten verschoben) und Hydrozephalus (die Ventrikel sind erweitert - Hohlräume mit Alkohol im Inneren des Gehirns).

Chiari-II-Fehlbildung ist die Verschiebung eines Teils des Gehirns (Rumpf und Kleinhirn) vom Schädel in den Spinalkanal. Sie werden aufgrund der Tatsache verschoben, dass mit Spina bifida nicht nur die Wirbelsäule, sondern auch der Schädel von Natur aus in der Gebärmutter falsch angelegt ist: Es ist weniger Platz darin, als nötig ist. Durch die Verletzung des Rumpfes und des Kleinhirns im Wirbelkanal wird ihre Arbeit beeinträchtigt. Wenn gleichzeitig die Wege geklemmt werden, durch die die Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zum Spinalkanal fließt, kann sich ein Hydrozephalus entwickeln.

Hydrocephalus ist eine übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit (Liquor) im Gehirn. Überschüssiger Alkohol drückt das Gehirn zusammen und stört seine Funktion. Die offensichtlichste äußere Manifestation des Hydrozephalus ist der große Kopf. Normalerweise in den ersten Lebensmonaten eines Kindes, manchmal aber später wird klar, ob eine Operation erforderlich ist. Meistens installieren Chirurgen einen Shunt - einen speziellen Schlauch, durch den überschüssige Flüssigkeit vom Kopf zum Beispiel in den Magen fließt. Der Shunt funktioniert nicht immer perfekt für das Leben einer Person: Manchmal muss er geändert oder neu installiert werden.

Teufelskreis

Der Rumpf und das Kleinhirn, die in den Spinalkanal extrudiert werden, drücken den Abfluss von Liquor aus dem Kopf. Und die übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Kopf drückt den Rumpf und das Kleinhirn mehr nach unten. Es zeigt sich, dass Chiari-II-Fehlbildungen zum Fortschreiten des Hydrozephalus beitragen und umgekehrt.

Wenn es sich während der Fixierung des Rückenmarks dehnt, zieht es sich entlang des Rumpfes mit dem Kleinhirn nach unten, dh die Spannung des Rückenmarks kann zu einer Zunahme der Intensität der Chiari-II-Malformation und somit des Hydrozephalus beitragen.

Neurologische Untersuchung und Behandlung

Bewertet den Schweregrad von Chiari-II-Fehlbildungen, Hydrozephalus- und Rückenmarksverspannungen sowie die Arbeit des Shunt-Neurologen, der das Kind untersucht und die Forschungsergebnisse untersucht. Bei allen Kindern mit Spina bifida wird gezeigt, dass sie periodisch MRI und ENMG haben.

MRI - Magnetresonanztomographie. Das Kind wird auf einen speziellen Tisch gestellt und es werden eine Reihe von Bildern gemacht, auf denen das Gehirn und das Rückenmark sowie die umgebenden Strukturen deutlich sichtbar sind. Wenn ein Kind eine Art Metall im Körper hat, ist es wichtig, seine Zusammensetzung zu kennen, da nicht jedes Metall eine MRT haben kann. Die Studie dauert mindestens 40 Minuten, manchmal eineinhalb Stunden. Daher werden oft Kinder, die Angst vor Forschung haben (Lärm, beengter Raum) oder können nicht so lange reglos liegen, dass ein MRI-Scan unter leichter Anästhesie durchgeführt wird. Röntgenbelastung mit MRI-Nr. Die Qualität der MRT-Untersuchungen hängt stark davon ab, wo und wer die Studie durchführt. Wir brauchen moderne Geräte, die richtigen Einstellungen für die Studie, die Kontrolle der Körperposition auf dem Tisch mit der Krümmung der Wirbelsäule, die Erfassung von Übergangsbereichen und andere Nuancen sind wichtig.

ENMG - Elektroneuromyographie. Wenn ENMG eine elektrische Stimulation der Nerven durchführt, um die Geschwindigkeit der Impulse zu bestimmen. Bei der Spina bifida ist bekannt, dass die Impulsübertragung entlang der Nerven der Beine und des Beckens beeinträchtigt ist. Die Studie wird hauptsächlich durchgeführt, um die ersten Indikatoren einer bestimmten Person zu kennen. Später, wenn der Verdacht besteht, dass sich neurologische Manifestationen verschlechtern, kann objektiv beurteilt werden, ob eine negative Dynamik vorliegt. Die Interpretation der Ergebnisse der Studie hängt stark von der Qualifikation des Spezialisten ab: Er muss mit der Methodik und den Merkmalen von Patienten mit Spina bifida vertraut sein.

Für Babys, die noch keine große Fontanelle (Neosteenschädel im Bereich der Krone) geschlossen haben, wird empfohlen, die NSG-Neurosonographie durchzuführen. Dieser Ultraschall (Ultraschall) des Gehirns, der auf die Zunahme der Manifestationen des Hydrozephalus überwacht wird.

Seltener sind je nach Indikation zusätzliche Studien erforderlich: ASRP (kurzhörige evozierte Potenziale), USDG (Doppler-Ultraschall) von Gehirngefäßen und andere.

Wenn die festgestellten Verletzungen signifikant sind, führt der Neurochirurg die entsprechende Gehirnoperation durch.

In bestimmten Situationen kann ein Neurologe manchmal Medikamente empfehlen. In den meisten Fällen helfen Medikamente mit Spina bifida jedoch nicht, da beschädigte Nervenbahnen nicht mit Medikamenten wiederhergestellt werden können. Außerdem ist es nicht möglich, den Druck in der Liquor cerebrospinalis signifikant zu senken oder die Entwicklung eines Kindes zu beschleunigen.

Darmfunktionsstörung

Aufgrund einer Verletzung der Darminnervation ist die Peristaltik unzureichend, die Person verspürt keinen Drang zum Stuhlgang und der anale Schließmuskel schließt den Stuhl nicht. Dies führt zur Entwicklung einer hartnäckigen Verstopfung, oft in Kombination mit Inkontinenz: Das heißt, flüssiger oder im Gegenteil fester Stuhl führt unkontrolliert aus, aber nicht alle. Die Untersuchung beschränkt sich in der Regel auf Ultraschall der Bauchorgane. Bei Verdacht auf eine Erkrankung, die nicht mit Spina bifida in Verbindung steht, können zusätzliche Untersuchungen angeordnet werden und eine Konsultation mit einem Gastroenterologen erforderlich sein.

Der Kinderarzt befasst sich mit Darmproblemen: Er kann Medikamente verschreiben, Einläufe machen, die Ernährung anpassen und erklären, wie Inkontinenz für andere weniger wahrnehmbar wird.

Störungen beim Wasserlassen und seine Auswirkungen

Aufgrund einer schlechten Innervation der Blase und des Schließmuskels, die den Urin blockiert, ist das Wasserlassen gestört: Die Blase arbeitet asynchron mit den Schließmuskeln, die Person verspürt keinen Harndrang. Infolgedessen ist ein Austreten von Urin und / oder dessen Injektion nach oben in die Nieren möglich, was als vesikoureteraler Reflux (MRR) bezeichnet wird.

Wenn der Rückfluss aufgrund eines überschüssigen Urins, der in die Nieren gespült wird, stark zum Ausdruck kommt, wird das Gewebe zusammengedrückt - es entsteht eine Hydronephrose.

Das Becken einer der Nieren und der dazu führende Harnleiter sind vergrößert - bei einem Kind Hydronephrose und Megaureter

Es gibt auch ein anderes Problem: Aufgrund von Inkontinenz ist der Urin häufig infiziert, und wenn infizierter Urin in die Nieren geschleudert wird, kann dies zu einer Entzündung führen - der Pyelonephritis.

Die Folge von Hydronephrose oder häufiger Pyelonephritis kann Nierenversagen sein, wenn die Nieren nicht in der Lage sind, ihre Hauptarbeit zu erledigen - die Entfernung schädlicher Substanzen aus dem Körper.

Urologische Untersuchung und Behandlung

Probleme, die mit einem gestörten Wasserlassen und seinen Folgen verbunden sind, betreffen in erster Linie den Urologen.

Urininfektion und Nierenfunktion werden durch Urin- und Blutuntersuchungen bewertet. Wenn ein Kind eine Infektion des Harnsystems entwickelt (Blasenentzündung, Pyelonephritis), verschreibt der Urologe oder Kinderarzt Medikamente, die Bakterien abtöten - Antibiotika und manchmal Uroseptika. Bei Kindern mit Spina bifida, insbesondere bei katheterisierten, kann die Urinanalyse nicht immer normal sein - die Veränderungen deuten nicht notwendigerweise auf eine zu behandelnde Entzündung hin.

Die Art der Blase und das VUR-Risiko werden durch WHERE bestimmt - eine komplexe urodynamische Studie. Dies ist eine sehr komplexe Studie, die oft falsch durchgeführt und interpretiert wird. Daher ist es wichtig, dass ein kompetenter Neurourologe dies tut. Mit WHERE werden die Fließgeschwindigkeit des Urins, die Kontraktionskraft der Blase, der Gleichlauf von Kontraktion und Entspannung der Harnröhrenschließmuskeln und andere Parameter bewertet. Alle diese Informationen sind sehr wichtig für die Bestimmung des VUR-Risikos, für Hinweise zur Verschreibung von Medikamenten und für die Katheterisierung (wenn ein Röhrchen mehrmals am Tag in die Harnröhrenöffnung eingeführt wird, um Restharn abzulassen).

Alle Kinder benötigen einen Ultraschall der Niere. Mit Ultraschall können Sie die Struktur der Nieren sehen, einschließlich des Teils, in dem sich der Urin befindet. Er kann während der MRT verändert werden. Damit verbundene Probleme können erkannt werden, z. B. Steine ​​usw. Der Ultraschall der Blase zeigt Größe, Struktur und das Vorhandensein von Restharn an.

Manchmal ist mehr Forschung nötig. Zum Beispiel Zystoskopie, Zystographie, intravenöse Urographie (VVUG) und andere. Zystoskopie - Untersuchung der Blase von innen mit einer dünnen Sonde, die durch die Harnröhre injiziert wird. Bei der Zystographie wird eine Substanz in die Blase injiziert, die dann auf Röntgenbildern zu sehen ist. Mit WSU wird eine ähnliche Substanz in eine Vene injiziert, so dass später auf der Röntgenaufnahme die Nieren und Harnwege gut zu sehen sind. Die letzte Studie wird in einem Krankenhaus durchgeführt, in dem Notfallhilfe bereitgestellt werden kann, falls das induzierte Kontrastmittel eine Reaktion ist. Werden die Bilder selbst mit hoher Qualität erstellt, können sie von Spezialisten anderer Institutionen ausgewertet werden.

Wenn nötig führt der Urologe Operationen durch: meistens - um den Reflux zu korrigieren.

Wenn es zweckmäßiger ist, Windeln im Vorschulalter für Inkontinenz zu verwenden, stellt sich mit zunehmendem Alter die Frage des Aufgebens. Dann kann der Urologe verschiedene Optionen anbieten, um das Problem vor Außenstehenden zu verbergen.

Probleme mit Beinen und Rücken

Eine Verletzung der Innervation der Beine führt zu deren Schwäche. Der Grad kann unterschiedlich sein: Manche Kinder laufen sogar ohne Unterstützung, andere nur in Orthesen oder Geräten, mit Gehhilfen oder Krücken, und andere bewegen sich im Rollstuhl, weil sie sich überhaupt nicht auf die Füße stellen können.

Bei Kindern mit Spina bifida sind die Füße häufig deformiert und es kommt zu Versetzungen in den Hüftgelenken.

Luxation des linken Hüftgelenks: Der Femurkopf befindet sich nicht in der Höhle, sondern oben

Die Wirbelsäule kann verdreht sein. Aufgrund der Tatsache, dass die Gelenke nicht vollständig beansprucht werden und die Muskeln einiger Gruppen schwächer sind als andere, werden häufig Kontrakturen gebildet (wenn die Bewegung in den Gelenken eingeschränkt ist): Zum Beispiel kann das Kind seine Knie nicht beugen. All diese Manifestationen können zusätzlich das Gehen und das Gleichgewichtseinfluss beeinträchtigen. Menschen mit Spina bifida neigen aufgrund einer Sensibilitätsstörung dazu, lange heilende Druckgeschwüre - Druckgeschwüre - zu bilden. Daher ist es sehr wichtig, den Zustand der Haut, die Qualität der Schuhe und der Orthesen genau zu überwachen.

Die Probleme der Knochen und Gelenke sowie der Dekubitus werden von einem Orthopäden behandelt. Um die Art und den Schweregrad der Manifestationen zu klären, kann er die Durchführung von Forschungsarbeiten empfehlen: Radiographie der Hüftgelenke, Füße, Knie, Wirbelsäule und andere. Auch bei ausgeprägten orthopädischen Problemen werden Operationen nicht immer gezeigt. Ein orthopädischer Chirurg hat oft eine schwierige Aufgabe: Ermitteln, ob durch die Operationen mehr Nutzen oder Schaden entsteht (und der Schaden kann aufgrund der gestörten Innervation des Knochens und der Nähte für lange Zeit heilen), in welchem ​​Alter und in welcher Reihenfolge sie am besten durchgeführt werden.

Um dem Kind maximale Unabhängigkeit und Unabhängigkeit zu vermitteln, sollte ein Rehabilitationstherapeut mit ihm zusammenarbeiten. Der orthopädische Chirurg ist an der Auswahl besonderer Hilfsmittel zur Unterstützung der Bewegung beteiligt.

Frakturen

Menschen mit Spina bifida haben häufiger Frakturen als andere. Erstens, weil sie sich weniger bewegen - aus diesem Grund nimmt ihre Knochendichte ab (Osteoporose entwickelt sich). Und zweitens, weil sie selten ausgehen und sich in der Sonne befinden, was für die Bildung von Vitamin D im Körper notwendig ist.

Daher müssen Menschen mit Spina bifida regelmäßig den Gehalt an 25-OH-Vitamin D im Blut bestimmen und eine Densitometrie durchführen - die Bestimmung der Knochendichte. Die Kriterien zur Bewertung der konventionellen Densitometrie mit Spina bifida sind nicht angemessen. Denn bei einer Densitometrie der Lendenwirbelsäule wird das Ergebnis aufgrund von Spalten in den Wirbelkörpern unterschätzt. Wenn Sie den gesamten Körper dichten, kann dies zu aufgeblasenen Kontrakturen oder Metallelementen im Körper (falls vorhanden) oder zu einer Unterschätzung von Skelettfehlern führen. Daher sollte die Densitometrie an dem Ort durchgeführt werden, an dem Sie mit den Eigenschaften von Menschen mit Spina bifida vertraut sind. Laut den Ergebnissen der Untersuchung entscheidet der Kinderarzt über die erforderliche Vitamin-D-Dosis, eine IV kann mit einem Medikament empfohlen werden, das die Knochendichte erhöht.

Andere Manifestationen der Spina bifida

Wie bereits erwähnt, ist es bei Spina bifida überhaupt nicht notwendig, aber die intrauterine Auskleidung nicht nur der Wirbelsäule, sondern auch des Schädels kann gestört werden - dann ist zunächst weniger Platz als nötig. Wenn ein Kind einen Hydrozephalus entwickelt, wird die Situation verschlimmert. Die Kompression des Gehirns kann erheblich werden. Gleichzeitig ist die Bandbreite der möglichen Manifestationen sehr groß - sie hängen davon ab, welche Teile des Gehirns stärker unter Kompression leiden: Ein Kind hat ein Schielen, ein anderes hat eine heisere Stimme usw. Aber dies ist eine seltene Situation. In umstrittenen Fällen wird das Kind zusätzlich zum Neurologen von einem Augenarzt, einem HNO-Arzt und anderen Spezialisten konsultiert.

Die Intelligenz von Kindern mit Spina bifida leidet selten. Normalerweise ist das Maximum, mit dem Eltern konfrontiert sind, die Aufmerksamkeit und das Gedächtnis der Kinder. Nur ein kleiner Prozentsatz der Kinder studiert nicht in einer regulären Schule, sondern nach einem speziellen Lehrplan.

Es lohnt sich, über ein anderes mögliches Problem zu berichten. Kinder mit Spina bifida nehmen in den ersten Lebensmonaten oder Jahren in der Regel weniger zu, daher sind die Angehörigen entschlossen, sie zu überfüttern. Später beginnt jedoch aufgrund einer verringerten motorischen Aktivität eine Gewichtszunahme. Übergewicht ist für Kinder ohne Spina bifida schlecht. Und bei Kindern mit veränderten Hüftgelenken und einer gekrümmten Wirbelsäule trägt es zum Fortschreiten von Erkrankungen bei. Wenn ein Kind viel wiegt, fällt es ihm außerdem schwerer, sich zu bewegen.

Caudale Regression

Caudale Regression ist eine Unterentwicklung des Unterkörpers. Bei kaudaler Regression sind die Beine und das Becken verkleinert und verformt, einige Knochen können fehlen. Caudale Regression kann von einem Rückenmarksbruch begleitet sein oder auch ohne. Auch wenn es keine Hernie gibt, sind die Manifestationen ähnlich: Gehen leidet, Wasserlassen und Stuhlgang sind gestört, die gleichen Komplikationen sind möglich.

Seltener ist die Regression des Caudus mit einer Fehlbildung von Chiari II und Hydrozephalus verbunden. Häufiger werden aber auch kongenitale Fehlbildungen beobachtet: Genitalorgane, Rektum, Blase, Nieren und andere Organe, für die möglicherweise zusätzliche Operationen erforderlich sind.

Verwechseln Sie die Regression des Caudal nicht mit der Sirenomyelie: Früher galt Sireniemie als extreme Manifestation der Regression des Caudal, daher können selbst jetzt viele falsche Informationen gefunden werden, aber bei Sirenomyelien gibt es andere Ursachen und Manifestationen.

Medizinische Beobachtung eines Kindes mit Spina bifida und kaudaler Regression

Die Hauptaufgaben beim Umgang mit Kindern mit Spina bifida sind die Bekämpfung von Komplikationen, die zu einer weiteren Verschlechterung führen können, und die Verbesserung der Lebensqualität von Kindern und ihrer sozialen Anpassung.

Da das Risiko für Komplikationen bei Kindern sehr unterschiedlich ist (eines hat ein minimales Risiko und ein anderes hat bereits Komplikationen), ist es unmöglich, einen einheitlichen Beobachtungsplan für alle zu erstellen.

Idealerweise sollte das Kind in einem medizinischen Zentrum beobachtet werden, in dem ein multidisziplinäres Ärzteteam zusammengestellt ist. Dann widersprechen sich die Empfehlungen verschiedener Spezialisten nicht. Sie erarbeiten gemeinsam einen Managementplan für jeden Patienten: Wie oft werden Untersuchungen durchgeführt, welche Medikamente werden eingenommen, in welcher Reihenfolge werden die Operationen durchgeführt (falls erforderlich). Normalerweise nimmt die Häufigkeit der Umfragen mit dem Alter ab.

Darüber hinaus ist die Unterstützung eines Psychologen auch für Kinder mit Spina bifida und deren Angehörigen sehr wichtig, deren Interessen die Arbeit mit Kindern mit schweren Erkrankungen ist. Es hilft, mit emotionalen Schwierigkeiten umzugehen und traumatische Situationen zu überwinden.

Um die Sensibilität und Kontrolle über die Arbeit der Eingeweide, der Blase und der Beine wiederherzustellen, hat die Wissenschaft noch nicht mittels Drogen, Operationen oder Rehabilitation gelernt. Die Arbeit in diese Richtung ist im Gange, aber bisher gibt es keine Möglichkeit, regelmäßig gute Ergebnisse zu erzielen. Manchmal gibt es nach der Operation einige positive Ergebnisse, um die Fixierung des Rückenmarks zu beseitigen, aber im Allgemeinen wird diese Operation so durchgeführt, dass sie sich in der Zukunft nicht verschlechtert und nicht zur Verbesserung.

Der Wert der Rehabilitation in Spina Bifida ist stark übertrieben. Es sind spezielle Übungen erforderlich: um Kontrakturen zu entwickeln, um einem Kind beizubringen, die Muskeln zu verwenden, für die es arbeitet, die aber nicht daran beteiligt sind, seinen Rücken und sein Becken richtig zu halten und seine Beine zu legen. Man sollte jedoch nicht erwarten, dass Rehabilitations- oder Physiotherapiemethoden die verlorenen Funktionen grundlegend verbessern. Oft durchläuft ein Kind viele Erholungskurse, und das Ergebnis ist so unbedeutend oder kurzlebig, dass sich die Frage stellt: Sind diese minimalen Änderungen die aufgewendete Zeit und Mühe wert?

Kinder mit Spina Bifida unterscheiden sich sehr voneinander: Zum Beispiel können manche alleine laufen, andere gehen in Maschinen, andere wiederum bewegen sich nur im Rollstuhl. Ein solcher Unterschied hängt jedoch nicht mit der Tatsache zusammen, dass sie mit dem Ersten beschäftigt waren, während andere aufgegeben wurden. Die Fähigkeiten des Kindes werden hauptsächlich durch den Grad der Nervenschädigung bestimmt. Die Aufgabe von Ärzten und Eltern besteht darin, das Beste aus dem herauszuholen, was ist: Wenn ein Kind sich nur im Rollstuhl bewegen kann, lehre es ihn, es meisterlich zu verwenden; Wenn das Kind in Orthesen gehen kann, machen Sie bequeme Orthesen und bringen ihm das Gehen usw. bei.

Wie das zukünftige Leben des Kindes aussehen wird, hängt von der individuellen Situation ab. Mit einem richtigen Management verbessert sich jedoch die Lebensqualität erheblich. In Ländern, in denen Spina Bifida Managementprogramme entwickelt hat, sind Kinder mit dieser Krankheit in der Regel gesünder, haben deutlich weniger Komplikationen, leben länger und sind besser sozial angepasst.

Menschen mit Spina Bifida können zur Schule und zum College gehen, auf sich selbst aufpassen und im Erwachsenenalter getrennt leben, arbeiten und eine Familie gründen. Ermutigen Sie Ihr Kind, nach Unabhängigkeit und Unabhängigkeit zu streben - dies ist der wichtigste Moment seiner Rehabilitation.

Rote Fahnen sind ein Zeichen dafür, dass dringend ein Arzt aufgesucht werden muss

1. Auslaufen von Liquor cerebrospinalis (transparente gelbe Flüssigkeit) durch einen Defekt im Bereich einer Hernie oder Narbe auf dem Rücken.

Das Austreten von Liquor cerebrospinalis ist mit der Tatsache verbunden, dass es Bakterien geben wird, die höher gebracht werden können - zum Rückenmark und zum Gehirn. Meningitis und Enzephalitis - Entzündungen der Membranen und des Gehirns - sind sehr gefährliche Zustände. Daher ist eine Konsultation mit den Ärzten der Neurochirurgieabteilung zwingend erforderlich.

2. Hohe Temperatur.

Wenn die Temperatur gleichzeitig mit dem Auftreten einer laufenden Nase und Husten steigt, muss der Arzt nicht unbedingt am ersten Tag der Erkrankung sein - höchstwahrscheinlich hat das Kind eine banale Virusinfektion (ARVI). Wenn es jedoch nicht zu Rotz und Husten kommt oder die Temperatur länger als drei Tage dauert, kann dies ein Symptom für ernstere Probleme sein: Meistens eine Nierenentzündung. Dann müssen Sie das Kind dem Arzt zeigen.

3. Negative Dynamik oder das Auftreten neuer Symptome:

• die Funktion oder die Empfindlichkeit der Beine des Kindes verschlechtert sich;
• Wirbelsäulenkrümmung oder Absacken der Beine schreitet voran;
• Harnwege und / oder Darmfunktion verschlechtern sich;
• das Sehen verschlechtert sich;
• es besteht eine Verletzung des Schluckens, lautes Atmen, eine Stimmveränderung, Atemstillstand, Krämpfe, Strabismus, Schwäche der Gesichtsmuskeln, Hände oder des Rumpfes, beeinträchtigte Atembewegungen der Brust, Mimikry-Veränderungen;
• Übelkeit, Erbrechen am Morgen, Kopfschmerzen, Schmerzen im Nacken, im unteren Rücken, Gesäß, Damm, Beine (wenn das Kind klein ist, kann die Weigerung, irgendwelche Bewegungen auszuführen, ein Anzeichen für Schmerzen sein);
• Das Bewusstsein verändert sich, die Lernfähigkeit verschlechtert sich.

Fast alle Ursachen der Verschlechterung können behandelt werden. Wenn sie nicht behandelt werden, sind schwere irreversible Folgen möglich.

Die häufigsten Ursachen sind: Störung des Shunts, Anspannung des festen Rückenmarks und, seltener, Fortschreiten der Fehlbildung von Chiari II. Aber andere sind möglich. Daher ist im Falle einer negativen Dynamik oder des Auftretens dieser Symptome die Konsultation eines Kinderarztes und eines Neurologen in der neurochirurgischen Abteilung erforderlich.

Achtung!

Bis das Kind wegen einer Hernienoperation operiert wurde, sollte es nicht auf dem Rücken, sondern auf dem Bauch oder auf seiner Seite platziert werden. Kinder mit Spina bifida haben oft lebensbedrohliche Reaktionen auf Latex. Daher ist es wichtig, während der Impfungen, bei Operationen und anderen Manipulationen keine Latexhandschuhe und alles, was Latex enthält, zu verwenden!

Kinder mit Spina bifida fühlen sich möglicherweise nicht an der Haut der Beine verletzt. Lassen Sie Kinder nicht barfuß gehen, stellen Sie keine Warmwasserbereiter zu ihren Füßen. Wenn Sie feste Schuhe oder Schienen tragen, prüfen Sie, ob sie nicht drücken. Weil die Haut länger als gewöhnlich mit eingeschränkter Empfindlichkeit heilt.

Die Autoren der Zeichnungen: Emilia Gavrilova und Alena Gavrina

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